Ташхис ва табобати leukemia lymphoblastic шадид. аломатњои

leukemia Lymphoblastic, хун ҳисобида мешавад, бештар маъмул кӯдакон патологияи саратон. Ин дар бораи 25% саратони ошкор дар педиатрия аст. Сипас, бо таваҷҷӯҳ нигаред, хун leukemia наздик - чӣ он аст, ки чаро он аст ва он чиро, барномањои табобатї шудаанд, ки дар ин эътилоли гузаронида мешавад.

шарҳ

Хуни Leukemia - чӣ аст? Беморї ба гурӯҳи саратон, ишора мекунад. ҲАМАИ (lymphoblastic шадиди leukemia), ки нишонаҳои он мешавад, дар поён баррасӣ мешавад, як гурӯҳи гетерогенӣ аз neoplasms ҳуҷайраҳои, ки доранд, хусусиятњои ирсї ва immunophenotypic мушаххас аст. Баланд бардоштани истеҳсолот ва ҷамъшавии ин ҳуҷайраҳои дар нуќсонњо иликҳо устухон мусоидат паҳншавии миёна, тафовути ё ҳарду. Дар натиҷа, инфилтратсия ҳуҷайраҳои мақомоти parenchymatous ва гиреҳи lymph. Бештари (тақрибан 80%) аз ҳама leukemia (leukemia), ошкор шуд, дар кўдакон, дорои пайдоиши lymphoid.

пањншавии

бемориҳои хун ашадии дар ҷаҳон имрӯз дар ҳама ҷо ёфт. ҲАМАИ пањншавии дар кишварҳои тараққикарда 3-4 њолатњои дар як ҳар сол сад ҳазор нафар кӯдакон аст. Дар кишварҳои Осиёи Марказӣ ва Африқои эътилоли камтар маъмул аст. ALL аксар вақт дар давлатҳои ИМА, Япония, Чин, Аврупо. Дар ҳодисаҳои қуллаи кўдакон ҳисобида мешавад, ба синни 2.5-5 сол. Дар abnormality бештар маъмул дар писарон рух медиҳад.

омилҳои predisposing

Пеш аз ҳама онҳо бояд ба синну соли нигоҳубини перинаталї модар, вазни баланди таваллуд қоил - зиёда аз 4000 грамм, Гӯшдории низоъ ва перинаталї ба афканишоти. Дар баъзе мавридҳо он ҳатто метавонад бо leukemia lymphoblastic шадиди меоянд? Таърихи бемории модар метавонад маълумоти дар бораи марг ҳомила дар як њомиладорї гузашта. Ин метавонад сабаби шароити номусоиди муњити зист, ё бо сабаби ба predisposition генетикӣ меоянд. Дар мавриди беморони саратон дар хонаи хешовандон, баланд бардоштани эҳтимолияти, ки наслҳои оянда leukemia lymphoblastic шадиди меоянд. Сабабњои бемории метавонад бо унсурҳои синдроми ноустувории chromosomal алоқаманд аст. Инҳо дар бар мегиранд, аз ҷумла, аз ҷумла Довн пайдошудаи, neurofibromatosis, масунияти тағйирёбанда, камхунӣ Fanconi, X-алоќаманд agammaglobulinemia (модарзод) ва дигарон. Дар натиҷа, як қатор тадқиқотҳои, коршиносон ба хулосае омаданд, ки дар leukemia lymphoblastic шадид, инчунин рушди дигар саратоншиносии аст, mutation стихиявї ҳуҷайраҳои progenitor ба вуҷуд омад. Вай баъдан мураккаби launchers омилҳои муҳити зист, ки ба паҳншавии фаъол кунед. Ин падидаи маъмул, ки метавонад боиси leukemia аст. Сабабҳои vozniknovneniya эътилоли яке аз ҷиҳатҳои асосии ҳангоми интихоби табобат аст.

ташхис

Вақте муайян ягон Саратон эътилоли пардохта мешавад, ба инобат гирифта хусусиятњои клиникї ва хусусиятҳои ҳуҷайраҳои, ки оксиген варам кардани медиҳанд. ҲАМАИ ташхис аст муоинаи ҷисмонӣ ва таърихи маълумот ва озмоишгоҳи омӯзиши paraclinical асос ёфтааст.

расм клиникӣ

Оёти leukemia синдроми мураккаб бештар аз инҳо иборатанд:

• Мастии. Дар leukemia lymphoblastic шадиди бехатарӣ назаррасро, талафоти вазни, хастагӣ, табларза мебошад. Дар охирин мумкин аст аз ҷониби як вирусї, бактериявї, protozoal (нодир), ё сирояти fungal, хусусан дар беморони бо neutropenia андохта.
• Hyperplastic. Вақте ки leukemia lymphoblastic шадиди инфилтратсия дар испурч ва ҷигар аст. Ин, дар навбати худ, боиси hepatosplenomegaly, ки метавонад мулоимӣ дар холигоҳи зоҳир. Аввалин нишонаҳои leukemia - fractures эътилолї аз устухонҳои дароз ё сутунмӯҳраам. Soreness ва дабдабаноке буғумҳо аввал метавонад нишонаҳои артрит rheumatoid ё ихтилоли дигар хато бошад. бемории Бон - барои osteomyelitis. Вақте ки инфилтратсия leukemic аз капсулаи articular ва periosteum, дил ва иликҳо устухон варами зиёд дар ҳаҷми пайдо дард васеи. Дар айни замон дар X-рентгенӣ хос тағйироти эътилолї ошкор шуд. Хусусан ки онҳо ба таври равшан дар наздикии буғумҳо калон ва устухон дароз падидор мешаванд. Soreness метавонад баъдтар сабаби necrosis avascular ва osteoporosis меоянд.
• Камхунӣ. Дар leukemia lymphoblastic шадид, таҷлил tachycardia, pallor, хунравї аз луобпардаи дар даҳон, бемории пайдошудаи hemorrhagic рӯи пӯст. Дар робита ба мастии ва камхунї таҳия заъф.

зуҳури патологияи

Дар 5-30% -и њолатњо аз шадиди писарон leukemia limfblastnogo ибтидоӣ мушоҳида васеъшавӣ testicular аввал. ду ё яктарафа infiltrates зиччи ночизеро вуҷуд доранд. Дар амал, афзоиши назарраси ҳолатҳо гузориш ба гурда. Дар ин ҳолат, шояд зуҳуроти клиникии дастраси шикасти онҳо нестӣ. ањвол нодир дохил pericarditis exudative ва инфилтратсия миокард аз мамониат lymph дар заминаи байни epicardium ва endocardium. Бо афзоиши гиреҳи lymph дар mediastinum метавонад ташаннуҷ дар фаъолияти системаи нафаскашї меоянд. Ин хусусияти навъи leukemia T-ҳуҷайраи боиси синдроми болоии cava vena. Он ҳамчунин метавонад рух ва нокомии нафас. Дар баъзе ҳолатҳо инфилтратсия нест leukaemic матоъ шуш ё хунравии дар онҳо. Баъзан коршиносон мушкил фарѕ кардани маълумот аз мушкилии аз паталогияи сироятї. Баъзе аз нишонаҳои умумии зарари чашм бо leukemia lymphoblastic шадиди Бояд қайд кард хунравии дар ретинадори, пистони омоси дар асаб оптикӣ, инфилтратсия рагҳо. Вақте ки ophthalmoscopy метавонад аз ҷониби лавҳаи дар поёни eyeball ошкор шуд. Шояд ҳам ҳузури зиччи bluish унсурҳои ночизеро infiltrative рӯи пӯст. Сирояти метавонад дар ҳама гуна сарпӯши зарар. Дар робита ба ин, раванди ташхиси мумкин аст panaritiums муайян, paronychia, ҳашароти мубталои нешзании гуногун, punctures ва м. П.

Тафтишоти Paraclinical: булут

Гемоглобин метавонад кам карда шавад ва ё муқаррарӣ. Hematocrit, ва ҳисоб ҳуҷайраҳои хун сурх аст, одатан кам карда мешавад. коҳишёбии назаррасеро дар шумораи reticulocytes. ҳисоб ҳуҷайраҳои хун Сафед метавонад кам карда шавад, зиёд ё муқаррарӣ. Бо вуҷуди ин, он аст, на ҳуҷайраҳои барқи мумкин аст, дар ҳама ҳолатҳо ошкор шуд. Барои эътилоли хос "нокомии leukemic». Мо сухан дар бораи ҳузури ҳуҷайраҳои таркиш дар заминаи набудани шаклҳои фосилавї - metamyelocytes ва myelocytes - дар формулаи хуни. Одатан, thrombocytopenia ба мушоҳида мерасад.

myelogram

Ин раванд аз гирифтани сурох иликҳо устухон. маводи девори бояд аз на камтар аз ду хол дод. Тартиби аст, бењтараш дар зери наркоз умумӣ анҷом дода мешавад. Дар кўдакони калонтар аз ду сол, дар як сурох аст, ки аз пеши гирифта ва қаторкӯҳҳои пушти ilium то 2 сол - аз гурўњњои аз нигоњи tibial calcaneal tuberosity ё элементҳои. ташхиси морфологӣ Cytological одатан ошкор маводи иликҳо hypercellular бо сабзаду танг системаи hematopoietic муқаррарӣ ва инфилтратсия аз инфиҷор сохторҳои мобилӣ.

тадқиқоти cytochemical

Ин яке аз марњилањои асосии ташхис аст. Бо истифода аз staining cytochemical нозил они ба хати ҳуҷайра. Итминон ҳосил кунед, ба кор бурдани тадқиқот оид ба myeloperoxidase.

лӯлаи ҳароммағз

Ин тартиби ташхисӣ ҳатмии гумонбар leukemia lymphoblastic шадид, ки сабабҳои дар боло зикргардида мебошад. сурох Cerebrospinal бояд дар доираи таскиндиҳӣ ва дар сурати ҳузури дар хун канории на камтар аз 30 ҳазор нафар / лейкоситҳо мл анҷом дода мешавад. Агар зарур бошад, ки пеш аз тартиб аст, анҷом trombovzvesi гузарондан. Барои тайёр tsitopreparat бояд дар на камтар аз ду milliliters аз алкогол. leukemic CNS - Ҳангоми ошкор намудани унсурҳои қудрат ва нишонаҳои зарар ба асабҳо cranial neuroleukemia муайян кард. Бояд қайд кард, вале, ки воридшавии ба системаи асаб аз lymphoblasts ва инфилтратсия аз meninges дар ҳама ҳолат рух медиҳад, ки ҳатто дар сурати набудани зуҳуроти клиникӣ ва лабораторӣ. Ин аст, низ матлуб, ва ошкор намудани аломатњои категорияи, боварӣ доред, ки компютер ё томографияи магнитӣ ҳастаии ҳароммағз ё мағзи сар.

Дигар илмӣ

Бо ёрии фазои retroperitoneal УЗИ ва пуфак peritoneal метавонед андозаи мақомоти ин parenchymal infiltrated, гиреҳи lymph васеи дар холигоҳи ва дигар минтақаҳои, мақомоти дар лиҳомии, testicles муайян мекунад. Дар доираи ташхис radiography сандуқе ду пешбиниҳо аст. Ин зарур аст, ки ба ошкор намудани афзоиши mediastinum. Дар куҷо зикр аст, таъин X-рентгенӣ буғумҳо ва устухонҳои. Дар тањлили биохимиявї аст, ки дар доираи таҳқиқоти лабораторӣ амалї мегардад. Ин аст, ба таври умум нишон медиҳад, зиёд бузургтар аз 500 LDH IU, халалдоршавии имконпазир дар фаъолияти ҷигар ва гурдаҳо. Пеш аз сар ПХТ тавсия echocardiography ва кардиографи. Имрӯз, дар байни усулҳои дигар, ки дар омӯзиши чашмаки сироятшуда як усули ирсї ва cytogenetic молекулавӣ, барои муайян кардани шумораи хромосомаҳои, инчунин тағйироти сохторӣ истифода бурда мешавад.

Муолиља: Overview

Принсипи асосии бар он oncohematology педиатриро муосир аст, ба гурӯҳҳои беморон оид ба шиддатнокии табобати тақсим. Он вобаста ба шиддати, ки бо leukemia lymphoblastic шадиди идома интихоб карда мешавад. давлатии Таҳлилҳо низ муҳим аст. Пас, барои мисол, онон, ки аз байн бурдани эътилоли хеле ПХТ миёна аст, тавсия барои гирифтани воситаҳои токсикї ва вазнин аст. Илова бар ин, барои касоне, ки зинда мондани тақрибан Меъёри аст, на он қадар баланд, интенсификатсияи фаъолияти метавонад имконияти барқароршавии бошад. Чун ба ҳангоми тақсим ба гурӯҳи беморон бо leukemia ташхис, пешг аст, дар асоси таҷрибаи қаблӣ дод, ва протоколњои инфиродӣ дохил системаи тамѓагузорї аст. Ҳар яке аз онҳо аст, аз тарафи як ё стратегияи дигар амалҳои табобатї як шиддатнокии муайян ташкил карда мешаванд. Дар доираи таснифи ҷорӣ созишномаи умумӣ оид ба тақсими аз ҷониби гурӯҳи хавфи беморон, ки «leukemia шадиди lymphoblastic" ташхис шуданд қабул кард. Муомила кӯдакон дар охири sixties асри гузашта дар Амрико таҳия шудааст. Бо ва калон, принсипҳои, ки дар он тактикаи табобатї, ки тағйироти махсус ѕарор нагирифтааст. Дар беморони зери синни эътилоли худ дар роҳи хеле хашмгин зоҳир ва тавсиф аст neuroleukemia, leukocytosis.

усулњои табобатї асосӣ

Дар табобат истифода мебарад маводи мухаддир ба монанди «Prednisolone» ва «Vincristine». Ин аст, низ истифода мешавад endolyumbalnoe ҷорӣ маънои «Methotrexate» ва шуоъзании cranial барои пешгирии neuroleukemia. Инчунин, барномаи табобати махсус таҳия карда шуд. Ин маънои онро дорад, ки ҳамаи беморон баъзе истфода равшан ва таркиби агентҳои chemotherapeutic қабул дар як чорчӯбаи вақт мушаххас, мутаносибан протокол. Бо охири seventies равшан шуд, ки пас аз гузариши чунин як барнома дар бораи 50% кўдаконе, ки бо leukemia ташхис шудааст барқарор карда шаванд. Сабабҳои барои пешравии минбаъда дар табобати бемориҳои вобаста ба муайян намудани нигоњи аз ALL ва баъдан ҷорӣ кардани низоми таснифи cytological байналмилалӣ ва омилҳои prognostic, тақсими беморон дар гурӯҳҳо, таҳияи барномаҳои гуногуни. Аҳамияти бузург ташкили тадқиқоти multicenter аз pharmacokinetics аз cytostatics гуногун барои regimens chemotherapeutic бештар муассир, инчунин рушди босуръати чорабиниҳо ҳамроҳаш буд.

Принсипҳои асосии табобати

Бо шарофати фаъолияти дар боло зикршуда, барномањои насли нав himiolecheniya офарида шуда буданд. Аксарияти протоколҳои имрӯз истифода мешаванд дар асоси принсипҳои ибтидоии дар асоси табобати пуршиддат, мақсади он аст, ки ба ҳадди аксар ҳалокати як ҳавзи ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ. Дар дили таъсиси барномаи истифодаи табобатї дар шакли комбинатсияи cytostatics, пай дар пай (ротатсияи),-вояи баланди regimens chemotherapeutic, инчунин ҳамчун пешгирии бемории пуршиддат аст.

Хусусиятҳое, ки татбиқи омодагӣ

Тадбирҳои асосии табобатии ва пешгирикунанда бо neuroleukemia intrathecal ҳастанд, маънои «Prednisolone» «Cytosar», «Methotrexate» (дар dosages аз рӯи синну сол) ва шуоъзании cranial. Дар охирин аст, ки дар марҳилаҳои аввали табобати анҷом дода мешавад. Вақте ки endolyumbalno маводи мухаддир идора «MTX» дорои таъсири системавӣ. Дар робита ба ин, бо мақсади кам кардани омма варам бояд ба баргузории аввали аввалин сурох lumbar табобатї бошад. шуоъзании Cranial дорад, таъсири тараф дурдаст ва бевосита. Дар робита ба ин, таҳқиқот оид ба беҳсозии ALL табобати, ки имрӯз гузаронида, ба паст кардани вояи ва људо равшан беморон дар гурӯҳи хавфи паст, ки барои он табобати радиатсионӣ аст, талаб карда намешавад равона карда шудааст. Ҳамаи ин дастовардҳо аз он дар охири eighties асри гузашта имкон дод омода бартараф намудани 70 фоиз монеаи Қурби зиндамонї панҷ соли leukemia дар кўдакони бе такрор мешавад аст.

барномањои табобатї муосир

Табобати аст, ки имрўз истифода бурда, якчанд марҳилаҳои. Дар аввал аст, induction аз омурзиши бо се ва ё зиёда агентҳои барои 4-6 ҳафта идора мешавад. Дуюм - ба таҳкими бисёрсола агенти марҳилаи гузашта. Сеюм - таъмини табобати. Чун қоида, дар охир марҳилаи зидди Метаболитњои барои 2-3 сол истифода бурда мешавад. Дастгирии табобати кӯмак ба пешгирӣ ва аз байн бурдани бисёре аз ањвол бо cytopenia барангехта ва immunosuppression. Зарурати ба кор бурдани як табобати нигоҳдории барои 2-3 сол шудааст, ҳатто дар миёнаи асри гузашта исбот. Одатан дар ин давра ҳар рӯз бемор маводи мухаддир »6-Markaptopuriin» сурат мегирад. Ҳар ҳафта ӯ шинос воситаи «Methotrexate». Вобаста ба шумораи ҳуҷайраҳои маҷмӯи истфода аст. Таҷрибаи, ки дар беморони tolerability қаноатбахш ин regimen табобатї нишон медиҳад. Иҷрои фаъолияти бо дастгирии 80% аз ҳаҷми зарур ҳисобида мешавад, як омили prognostic камбизоат барои такрор.

Барои маълумоти бештар,

Як қатор мушкилот дар табобати ALL нест. Аз ҷумла, шумораи беморони clones мобилӣ саратони mutated тобовар ба кимиётерапевтӣ, арзиши баланди ва ба вуљуд омадани таъсири тараф дер (ихтилоли neuroendocrine, афзоиши омосҳоро миёна). Шикасти табобати induction беморон бо сабаби ба қатл барвақт бо сабаби мушкилии заҳролуд ва ё тобовар варам гирифтанд. Ҳамчунин хеле муносибати ба табобати беморон, ки ба муносибати стандартӣ ҷавоб намедиҳад маҳдуд аст. Ҳамчун воситаҳои алтернативии аст, ба монанди «Teniposide» «Vepeside" "Cytosar» истифода мешавад. Имрӯз тақрибан 70% кўдакон доранд, омурзиши 5-сол. leukemia lymphoblastic шадиди калонсолон recurs дар ҳар маврид ҳафтум. Ин нишон медиҳад, ки давомнокии давраи омурзиши мумкин аст, ки ба ноил шудан, танҳо 20% -и њолатњо. Чун қоида, баргардонидани эътилоли дар 2 соли аввали пас аз ташхис ба мушоҳида мерасад. ҳолати омурзиши ҳамчун набудани барқ дар ҳуҷайраҳои хунгузар, аз ҳузури камтар аз 5% таркишҳо дар бофтаи устухон иликҳо, намуди аломатњои барќароршавии меъёр hematopoiesis тавсиф карда мешавад. Дар таҳлили моеъи cerebrospinal ошкор камтар аз 5 ҳуҷайраҳои mononuclear / microliter. Зеро муваффақияти табобат ба дастовардњои босуръати мақоми омурзиши. Дар 90% -и беморон одатан ҳуҷайраҳои ғайримуқаррарӣ ҳассос ба ПХТ мебошанд.

Дар хотима

Мақсади асосии табобати аст, ки ба даст эътилоли сабр ва баргардонидани он ба ҳаёти иҷтимоӣ муқаррарӣ ва ба саломатии хуб бо ҳадди ақал мушкилии вобаста ба табобат халос. Барои ноил шудан ба он имрӯз хеле душвор аст. Ин аст сабаби он, ки бисёре аз доруҳо antileukemic хеле интихобї ва заҳролуд нест. Бо вуҷуди ин, ба пеш мераванд, дар фаҳмиши аз нигоњи клиникї ва биологии ин беморӣ идома гузаронидани тадқиқотҳои гуногун медиҳанд умеди он ки pathogenesis молекулавӣ бемории ҳанӯз то ба охир хоҳад deciphered мешавад. Дар ин сурат, дониши аз механизмҳои дигаргун ашаддї кӯмак мекунад, ки барои рушди самараноки табобат бештар ва камтар заҳролуд.