Coarctation аз раги - ин чӣ аст? Coarctation аз раги кӯдакон

Coarctation аз раги - як бемории дил, ки аз ҷониби як кам аз lumen аз калонтарин зарфи ки дар бадани инсон ҳамроҳӣ мекунанд. Дар асл, он аст, як бемории дил нест, чунки эътилоли аст, ки берун аз ҳудуди Ҷумҳурии Тоҷикистон myocardium маҳаллигардонидашудаи. Бештари вақт coarctation аз раги дар тифлон ташхис, гарчанде ки баъзан ба бемории аст, аллакай дар беморони калонсол ошкор шуд. Бештари вақт, ин беморӣ аст, бо ҷарроҳӣ бартараф карда шавад.

Албатта, ин ташхис аст, ки пурра ба беморони равшан нест ва роҳи онҳо ба ваҳму. Бинобар ин, шумо бояд бештар дар бораи ин чӣ беморист ва низ он чӣ ањвол метавонад марди бемор дидори омӯхта метавонем.

Coarctation аз раги: ин чӣ аст?

Дар аввал, биёед бо маънои истилоҳи сару. Coarctation аз раги - нуќсони модарзод мебошад, ки ба як кам аз раги ҳамроҳӣ мекунанд. Дар ин сохтор дар дил, дар беморон хеле оддӣ мебошад. Бо вуҷуди ин, раги аст, ки бузургтарин зарфи як инсон ва вайрон намудани гардиши хун дар ин соҳа манфї таъсир мерасонад, ки кори на танҳо дил ва рагҳои хунгузар, балки тамоми организм мусоидат мекунад.

Чун қоида, маҳдуд аст, ки дар он ҷое ки нимдоираи aortic дар як қисми коҳиш мегузарад ташкил карда мешаванд. Чунин як намунаи explainable аст, зеро дар ин ҷо аст, ки кам физиологии муқаррарӣ хурд нест. Бо роҳи, бори аввал беморӣ дар соли 1791 аз тарафи D. Morgagni (pathologist Италия) тасвир шудааст. Бино ба маълумоти оморӣ, басомади эътилоли аст, то ба 15% malformations модарзод. Боз як далели ҷолиб аст, ки ин беморї дар писарон 3-5 маротиба бештар аз беморони занон рух медиҳад.

Ба намудҳои асосии патологияи

Вобаста ба хусусиятњои, coarctation аз раги метавонад ду навъи мебошанд:

• "Калонсолон" coarctation бо кам кардани lumen аз раги поён нуқтаи ки дар он аз тарафи чап ба рафтан тавсиф раги subclavian; дар ҳоле аст, баста шудани arteriosus ductus вуҷуд дорад;
• навъи навзод аз эътилоли аз тарафи hypoplasia аз раги дар ҳамон ҷо аз пайдоиши раги subclavian мушоият, аммо ҷараёни, вале боз боқӣ мемонад.

Хусусиятҳои радиология аз эътилоли

coarctation модарзоди аз раги метавонад бо comorbidities гуногун алоқаманд аст. Вобаста ба ин камбудӣ метавон ба се гурӯҳ тақсим карда мешавад.

Патологияи метавонад изолятсия - дар ин сурат озод гуна камбудиҳои дигар дар рушди системаи эндокринӣ. Аксаран, coarctation аз раги дар кўдакон метавонад бо дигар паталогияи алоқаманд - ин метавонад як aneurysm, stenosis aortic, камбудӣ septal байни ventricles ва atria, transposition аз зарфҳои бузург.

Гурӯҳи сеюм - coarctation, ки дар он гардиши хун мушоҳида кашфи. Дар чунин ҳолатҳо, патологияи метавонад:

• postduktalnoy (кам аст, дар зер ҷое рафтан arteriosus патент ductus ҷойгир шудааст;
• yukstaduktalnoy (coarctation аст, танҳо ба кушодани сатҳи маҷрои ба);
• preduktalnaya (duct шоњроњи поён constriction мекушояд).

Албатта, аломатњои асосан маҳз дар бораи намуд ва хусусиятҳои coarctation вобаста аст.

сабабњои ноиби кадом аст?

Аксар вақт инкишоф coarctation аз раги дар ҳомиларо. Чаро ин фарорасии аст? Маълум аст, ки дар давоми рушди ҳомила дар бадани кўдак аст, амал duct шоњроњи, ки раги ва раги шуш чап мепайвандад. Ин сохтори танҳо муваққатан зарур аст. Пас аз таваллуд ва аввали шуш пӯшида respiration duct.

аст, назария, ки яке аз сабабҳои ин ё он кӯдак дар як қисми ками матоъ аз иқдомҳои ҷараёни ба раги, то вақте ки duct пӯшидани дар раванди мегирад ва аз девори aortic, ки боиси шартномавӣ он нест.

Сабабҳои ин раванд, вой, номаълум. Олимон танҳо пайдо кард, ки ба беморони моил бештар бемории пайдошудаи бо chromosomal Тернер кард (ҳузури танҳо як chromosome ҷинс). Қариб ҳар як кӯдак даҳум бо ташхиси ин камбудӣ ошкор аст.

Coarctation аз раги (IBC) ба дошта бошад модарзод. Маълум њолатњои нодир, ки vasoconstriction аллакай дар ҷавонӣ ба амал омад. Дар чунин њолатњо боиси coarctation захмӣ шуданд ва lesions atherosclerotic aortic, бемории илтињобии деворҳои рагҳо этиологияш номаълум (бемории пайдошудаи Takayasu кард).

Вайрон кардани coarctation hemodynamic

Албатта, таъсири constriction aortic дар бораи тамоми системаи эндокринӣ, ҳатто агар паҳнёфтаи мулозими мавҷуд нест. Дар ҳузури натиҷаҳои coarctation дар ташаккули ду рељаи маљрои об гуногун.

Кам фазои боло фишори хун зиёд аст, ки боиси тавсеаи lumen рагҳои хун. Дар робита ба изофабори systolic таҳия hypertrophy ventricular чап. Аммо дар поён майдони coarctation вазъ баръакс аст, - гардиши хун суст, фишори хун паст аст. Тавре ки бадани кўдак фаъол механизмҳои ҷубронпулӣ - рушди зарфҳои гарав сершумор, ки ба таъмин обрав гардиши хун.

Вақте ки онро ба намуди калонсолон нуќсон меояд, ки беморони hypertrophy чапи ventricular, гипертония сахт, ва афзоиши ҳаҷми гардиш хун ба мушоҳида мерасад. Вақте ки coarctation навзод ҳангоми arteriosus ductus кушода, вайронкунии боло на он қадар равшан муайян карда мешавад. Вале паталогияи дигар нест. Масалан, вақте ки ба намуди хун эътилоли postduktativnom аз раги зери фишори баланд аст, бевосита ба раги шуш, ки боиси афзоиши фишор дар зарфҳои муомилоти шуш, наҷот додем.

Дар ҳама ҳолат аст, ки вайронкунии љиддии hemodynamics, ки дар ҳар сурат, бояд рад карда намешавад, зеро оқибати метавонад бади нест.

Чӣ доранд, нишонаҳои бемории бо ҳамроҳии?

Нишонаҳои дар coarctation aortic асосан ба дараҷаи кам намудани зарфи, инчунин ҳузури ё набудани камбудиҳои дахлдор вобаста аст. coarctation сабуки На ҳама метавонанд нишон диҳанд.

Дар њолатњои вазнин бештар, аломатњои аллакай дар соли аввали ҳаёти намоён. Toddlers аксаран аз илтињоби шуш ва такрори мунтазам мекашанд. Кӯдакон аҳамияти мушкилоти пӯст ва нафаскашї - dyspnea дар давоми Хӯроки, бозиҳо ва ё ҳатто дар дигарон пайдо мешавад. Аксаран, кудакон бо ин ташхис ҷисман инкишоф суст бештар аз ҳамтоёни худ.

Гумонбар ҳузури ноиби имкон ҳангоми гӯш кардани садоҳои дил, инчунин муайян намудани набзи дар рагҳои хунгузар аз extremities болоӣ ва поёнии. Дар шоҳрагҳои оид ба пӯшише ulnar мушоҳида мешавад шиддати гирду атроф, дар ҳоле, ки дар набзи femoral хеле заиф аст.

Вақте ки coarctation preduktalnoy мушоҳида cyanosis гетерогенӣ - пӯст як кўдак ба пой мегардад бағоят cyanotic, дар ҳоле, ки пӯст дар қисми болоии бадан нигоҳ ранги табиӣ.

Он вақт рӯй медиҳад, ки ба патологияи аллакай дар синни калонтар ташхис - доранд, мактаб-синни кӯдакон, наврасон, калонсолон. Нишонаҳои дар ин ҳолат мегиранд зиёд фишори хун. Беморон аз хастагӣ, дарди сар, чарх задани сар, зуд, дард дар дил, nosebleeds ва хастагӣ шикоят карданд. Аксар вақт метавон рушди номутаносиб аз мушакҳои бадан болоӣ ва поёнии ҳангоми муоинаи риоя намояд. Нишонаҳои дохил заъф дар по, судоргаҳо зуд, ҳассосият ба пойҳои хунук. Занон метавонанд бемории сикли ҳайзи, ва баъзан безурётї риоя намояд.

Coarctation аз раги: Ташхис

Гумонбар ҳузури муовини духтур метавонад ҳангоми гӯш кардани дил садо. Баъдан дигар чорабиниҳои ташхисӣ, ки кӯмак на танҳо ба роҳ мондани ҳузури coarctation намудани факс, балки низ кашф камбудиҳои дигар ва муайян намудани дараљаи шикасти системаи эндокринӣ сурат мегирад:

• Яке аз усули оддӣ бештар ва дастрас намудани electrocardiogram аст. Ин техникаи иттилоотӣ бештар нест, зеро дар як кам миёна аз раги аз electrocardiogram бемор метавонад назар ба таври комил муқаррарӣ. Дар кўдакон дар соли аввали ҳаёт метавонад дохилӣ дар меҳвари барқ аз дил дар давоми тартиби дида мешавад. Ба бачаҳо калонсол аллакай нишонаҳои hypertrophy ventricular чапи ошкор. Дар беморони калонсол, меҳвари барқ аз дил аст, ба тарафи чап табдил ёфт, ва баъзан аст нопурра вуҷуд муњосираи блоки филиали бастаи чап.
• беморон аксаран phonocardiography муқаррар менамояд. Ин тартиб ба шумо имкон медиҳад, ба сабт садоҳои ва ларзишҳоро, ки дар натиҷаи кори дил ва хун зарфҳои. Дар ҳузури coarctation метавонад даст ба оҳанги дуюми раги, инчунин намуди пай шикоят systolic дар бозгашт ва дар фазои intercostal дуюм дар наздикии канори sternum (рост ва чап).
• Иттилоотӣ УЗИ аз дил, ки метавонад ба шумо кӯмак кам аз раги ошкор аст. Ғайр аз ин, коршиносон метавонад афзоиши вазни дил бубинанд. echocardiography Doppler истифода бурда мешавад барои муайян кардани аломатњои хоси эътилоли, аз ҷумла, фарқиятҳои фишори хун оид ба қисмҳои боло ва поён constriction, ҳузури ҷараёни systolic ноором.
• Илова бар ин шуш radiography ва дилҳо офарид. Одатан, ба андозаи аз дил муқаррарӣ аст, вале шумо назаррас тавсеа раги сууд дар пай хоҳад кард. қарзгирӣ шуш мумкин аст аз тарафи бистари шоњроњи ба вусъат, ҳарчанд ин аст, на ҳамеша ба мушоҳида мерасад.
• Aortography - тартиби таъмин барои љорї намудани раги як агенти Баръакси махсус, ки пас аз мушоҳида тақсимоти он дар зарфи. Ин тадқиқот дуруст андоза ва сатҳи кам аз раги муайян мекунад.
• catheterization дил - тартиби балки мураккаб. Бо вуҷуди ин, бо ворид намудани як catheter махсус ба lumen аз зарфи мумкин аст ба таври дақиқ фишори хун чен карда мешавад.

Танҳо баъд аз тасвири пурраи духтур метавонад дурнамои дод ва усулҳои дахлдор интихоб барои бартараф кардани ин муовини.

Оё ман бояд ҷарроҳӣ?

Чӣ мешавад, агар бемор аст coarctation аз раги пайдо кард? Фаъолияти, албатта, ягона воситаи муассир барои аз байн бурдани ин бад аст. Аммо қарори баргузории ҷарроҳии метавонад танҳо аз ҷониби табибон, ки бо таърих ва муаррифии клиникии ошно ҳастанд, ташкил дод.

Дар баъзе ҳолатҳо (агар танҳо як кам ночиз, ки дорои қариб ки таъсир hemodynamics нест), ин амалиёт шояд нест, талаб карда намешавад. Ба бемор аст, танҳо баъзан имтиҳонҳо гузашт.

Агар фарқияти фишори шоњроњи systolic аз дасту болоӣ ва поёнии бузургтар аз 50 мм Hg аст. М., Духтурон вақт пешниҳод ба гузаронидани расмиёти ҷарроҳӣ. Агар coarctation aortic дар тифлон кардааст, ташхис шуда, амалиёти (фавқулодда) аст, ки дар сурати дар беморони ҷавон гипертония сахт мазкур ва decompensation дил анҷом дода мешавад. Дар ҳолатҳое, ки бемории нисбатан мусоид аст, ва хавфи баланд барои ҳаёти кӯдак аст мазкур бошад, тартиби мумкин аст то панҷ ё шаш сол аз синну сол ба таъхир афтодааст.

табобати ҷарроҳии бемории дил

То имрӯз, ҳастанд усулҳои якчанд аз байн бурдани ин муовини нест. техникаи ҷарроҳӣ Интихоби вобаста ба ҳолати бемор, шакли беморӣ ва coarctation андозаи.

• Дар баъзе ҳолатҳо, духтурон иҷро resection (excision) сахми танг шудани раги, ва сипас reuniting ақсои зарф, истифодаи anastomosis. Ин тартиб мумкин аст, танҳо агар coarctation дорад, ба андозаи хурд.
• Дар ҳолате, ки қисми маҳдуд дароз аст, ва љорї anastomosis имконнопазир аст, бо истифода аз протез. Дар давоми як тартиби ба ҷарроҳ дур қисми зарардида аз раги, резад дар оғозу анҷоми контейнер бо протез махсус дода маводҳои синтетикӣ пайваст.
• Aortoplastika - навъи дигар аз амалиёт, балки дар ин ҳолат барои барқарор намудани дарозии раги аст, истифода бурда намешавад протез синтетикї, ҳамчун қисми раги subclavian чапи аз собирон.
• Баъзан духтурон қарор ба харҷ обрав aortic. Дар чунин ҳолатҳо, протез синтетикї, ки кунҷҳои sewn боло ва поён қисми танг аз зарфи - ин васила ташкили як роҳи обрав барои гардиши хун.
• аст тартиби дигари даъват пуфак angioplasty нест. Ин аст, ки дар ҳолатҳои сурат мегирад, ки агар пас аз ҷарроҳӣ пештар анҷом vasoconstriction reappeared. Дар рафти тартиб, духтур дохил тавассути зарфҳои канории дар lumen aortic пуфак махсус, ки маҳдуд нопадид вақте ки inflated. Дар баъзе ҳолатҳо, як маҷмӯи иловагии stents махсуси сахт, ки ба андозаи lumen aortic доред.

Ки он чӣ ба ислоҳи беайб аст, ба ном «coarctation аз раги». Пас аз ҷарроҳӣ, бемор, албатта, аст, ки ба риоя намудани принсипҳои муайян. Аз ҷумла, ба шумо лозим аст, то бихӯранд рост, дурӣ кушиши ҷисмонӣ аз ҳад зиёд ва ғайрифаъол ҷисмонӣ, бодиққат назорат ба вазъи саломатӣ ва гузаранд мунтазам чек-калонсолон дар кардиологро иштирок накардааст.

Чӣ ањвол дар имконпазир аст?

Coarctation аз раги - як бемории хатарнок, ки дар ҳар сурат, бояд рад карда намешавад. Вақте ки камбудӣ Албатта номусоиди метавонед мушкилии хеле хатарнок оварда расонад:

• Дар робита ба кам шудани зарфи беморон метавонанд гипертония сахт инкишоф.
• Аксаран, ин камбудӣ дил - coarctation aortic - низ ба ташаккули як aneurysm ва роц минбаъдаи он ҳамроҳӣ мекунанд.
• Ањвол низ дохил яраи ва effusion subarachnoid хун.
• Дар заминаи ин беморӣ дар беморони аксаран нокомии дил, ки аз ҷониби нафастангӣ дил ба ном ва омоси шуш мушоият инкишоф.
• Ба кам намудани lumen aortic тамоми системаи рагҳо таъсир мерасонад. Аз сабаби giperenzii вазнин дар шоҳрагҳои хурд гурда оварда мерасонад.
• Баъзан беморон рушди endocarditis бактериявї. Чунин мураккаб одатан дар ҳолате, ки coarctation аз раги аст, ки бо нуќсонњо аз халќи aortic алоқаманд рух медиҳад. Мутаассифона, дар аксари ҳолатҳо, ин бемории дил бактериявї ба антибиотикҳо тобовар мебошанд.

Тавре ки шумо мебинед, coarctation аз раги дар кӯдакон ва калонсолон метавонад марговар аст. Ин аст, ки чаро он хеле муҳим ташхиси саривақтӣ ва муолиҷаи муносиб аст.

Дар дурнамои барои беморони гирифтори coarctation

Бештари вақт coarctation аз раги дар тифлон муайян кард. дурнамои барои беморони ҷавон чӣ гуна аст ва чӣ бояд волидон интизор? Дар ҳақиқат, ин ҳама ба дараҷаи кам рагҳои хун вобаста аст. Дар баъзе ҳолатҳо, ин беморӣ талаб дахолати ҷарроҳӣ фаврии. Агар дараҷаи миёна ноиби кард, ҳатто агар ба беморон тавсияҳои ҳамаи духтур зиндагӣ танҳо 30-35 сол аст, ва роҳи марг, чун ќоида, ба он яраи ё aneurysm роц аст.

Ба кам ҳалим баъзан талаб ҷарроҳӣ - духтур танҳо тавсия давра ба давра аз аттестатсия мегузаранд санҷишҳои ба ошкор ањвол. Дар чунин ҳолатҳо, ҳузури бемории дил кам давомнокии ҳаёти бемор таъсир мерасонад.