Hemolytic камхунї-Chauffard Minkowski: ташхис ва табобат

Дар камхунї, сатҳи гемоглобин хун паст якбора. Бо ин беморӣ дар тамоми ҳаёти худ рӯ ба рӯ бисёр одамон. Гузашта аз ин, он тараф пешгирӣ, ҳатто кӯдакони хурд. Аксарияти навъњои беморї бо ѓизои камбизоат, набудани витаминҳо, ё бо назардошти доруҳо муайян боиси. Пас аз бартараф намудани тамоми нишонаҳои хашм омили cropped. Дар байни гуногуни равандҳои эътилолї як мушкил ва хеле хатарнок ҷудо карда мешавад. Ин камхунї-Chauffard hemolytic Minkowski. Ин дар бораи он бояд дар мақолаи имрӯз баррасӣ шуд.

Камхунии чӣ гуна аст?

Дар доираи камхунї аст, одатан ҳамчун давлат аз ҷисм буд, ки бо як нишондиҳандаҳои якбора паст шудани ҳуҷайраҳои хун сурх ва гемоглобин фаҳмид. Баъзе навъњои беморї оварда мерасонад, ки тағйирот дар шакли ҳуҷайраҳои хун. Онҳо вазифаи аввалиндараҷаи худро бо мурури замон аз даст медиҳад.

Камхунї аст, аксар вақт аз тарафи як қатор бемориҳо, вале ҳеҷ гоҳ ибтидоӣ ҳамроҳӣ мекунанд. Ин аст, ки чаро шумо бояд бе фасод диққати тарк намекунад. Зарур аст, ки ҳарчи зудтар пайдо кардани сабаб ва кӯшиш кунед, ки аз байн бурдани.

Хусусиятҳои камхунии hemolytic

Истилоҳи "камхунии hemolytic» бар мегирад, як гурӯҳи васеи беморињои. Ҳамаи онҳо аз тарафи як pathogenesis умумӣ тавсиф карда мешавад. Зиёд нобудшавии ҳуҷайраҳои сурхи хун боиси афзоиши маҳсулоти decomposition онҳо ва ба афзоиши erythropoiesis. ташаккули Доиравӣ аст, ҳуҷайраҳои хуни сурх вайрон. Равандҳое, ки ҳалокати онҳо тадриҷан сар ғалаба бар механизмҳои омадан ва maturation.

ба кўча ва ба даст: Ҳамаи камхунии haemolytic шартан ба ду гурӯҳ тақсим карда мешавад. Дар ин мақола, мо як назар муфассал дар нусхаи аввал. Барои дақиқ, мо дида мебароем, ки ба кўча камхунї-Chauffard Minkowski аст.

Дар китобҳои истинод тиббӣ шумо метавонед якчанд номҳо, ки дар тасвир раванди эътилолї ёфт. Ин камхунии microspherocytic ва spherocytosis ба кўча, ва бемории-Chauffard Minkowski. Бештари вақт номи гузашта номҳои олимон, discoverers истифода бурда мешавад.

Беморї ҳисобида мешавад, хеле маъмул (1 дар ҳар 5 ҳазор. Ањолї). Ин аст, асосан дар одамони Аврупои Шимолӣ муайян кард. Оёт аввал дар синни наврасӣ аён кӯдакон ташкил медиҳанд. Агар Шумо метавонед бо табобати бемории дар сари вақт барои таъсири манфии он ба фаъолияти тамоми организм гиранд.

Сабабњо ва механизмњои рушди беморӣ

Камхунї Minkowski-Chauffard ҳамроҳӣ бо вайроншавии мембранаҳо мобилӣ сохторҳои erythrocytes ва функсияҳои. Дар натиҷаи ин равандҳо, онҳо шакли худро ба як даврашакл иваз, резапайкар гардад. Аввалин нишонаҳои hemolysis - вайроншавии ҳуҷайраҳои сурхи хун бо иҷозати ҳамзамони гемоглобин.

Дар солим ба ҳуҷайраҳои хуни сурх инсон дар шакли онҳо руйдодҳои диски biconcave, ба тавре ки онҳо озодона ба воситаи зарфҳои ҳаракат. Дар камхунї, унсурҳои мембранаи синтези сафеда ба изтироб аст. Ин боиси ба фарогирии моеъ ба ҳуҷайраҳои. Аз ин сабаб, онҳо шакли худро тағйир диҳед. Гузариш ба воситаи рагҳои хун, ҳуҷайраҳои сурхи хун сахт нуқсондор ва баъд аз як дар ҳоле оғоз ба шикастан поён. Бар асари равандҳои сатҳи ҳуҷайраҳои сурхи хун рух абрҳо ба таври назаррас, рушди камхунии hemolytic.

Агар яке аз падару дорад, қаблан бо ин беморӣ ташхис шуда, дар он ҳатман хоҳад мерос мегузарад ба кўдак. Хеле кам кӯдакони бемор moms комилан солим ва падарон таваллуд мешавад. Дар ин ҳолат, камхунӣ инкишоф бар зидди заминаи тағйирот дар ДНК. Дар mutation генофонди ибтидоӣ ҳатто дар рушди ҳомила рух медиҳад. Пешзамина барои рушди бемории таъсири дар бадани модар омилњои зерин аст:

• радиатсионӣ, X-рентген;
• мастии бо намакҳо металлӣ вазнин, маводи мухаддир, никотин;
• Ҳамлаи вируси.

Зери таъсири ин омилҳо танҳо камхунї-Chauffard Minkowski, балки эътилоли ҷиддӣ бештар қодир нест. Бинобар ин, дар давраи ҳомиладорӣ, як зан бояд кӯшиш барои ҳифзи мақоми худ.

Дар аввал аломатњои

Дар тасвири клиникии аст, асосан аз вазнинии раванди эътилолї ва ҳаҷми erythrocytes дигаргун муайян карда мешавад. аввалин нишонаҳои ӯ мумкин аст, дар кўдакон аз муассисаҳои томактабӣ ва синни мактабї барвақт ба мушоҳида мерасад. Дар ин навъи камхунї одатан undulating. Мусодираи бӯҳрони hemolytic вақте ки шумораи зиёди ҳалокати ҳамзамони ҳуҷайраҳои сурхи хун, ки пас аз давраҳои хомӯшии нест. Дар ин ҳолат, нишонаҳои метавонад каме фарқ кунад.

Масалан, дар давраи interictal бемории аст, ки оёти камхунї зоҳир мегардад. Баъзе аз онҳо ба pallor аз пӯст, луобпардаи чашм ё. Агар бӯҳрони hemolytic тасвири клиникии аст, дигаргун ва бо аломатњои зерин іамроі:

1. Баланд бардоштани ҳарорати то 38 дараҷа, дарди сар, бехатарӣ.
2. Рушди зардпарвин.
3. Дард дар холигоҳи, тавсиф хислати spastic.
4. Манъе дар ҷигар бо сабаби афзоиши он.
5. Илтињоби дар испурч.

Ба кўча hemolytic камхунї-Chauffard Minkowski дар калонсолон ёфт. Сабаби зуд-зуд аз ҳама барои ҷустуҷӯи таваҷҷӯҳи тиббӣ дар ин ҳолат yellowness аз пӯст аст. Бо вуҷуди ин, дар аксари ҳолатҳо, ин беморӣ asymptomatic аст. Беморон аз мавҷудияти худ тасодуфан ва одатан дар давоми як нозироти реҷаи омӯхта метавонем.

азназаргузаронии тиббии

Ташхис камхунї-Chauffard Minkowski хеле осон аст. Агар Шумо маразест, ва он назар ба аломатњои аввал бояд ба маслиҳати тиббӣ ба даст оред. Патологияи низоми hematopoietic дар доираи салоҳияти як hematologist мебошанд. Пас аз баррасии арзу шикоятҳо аз собирон ва таърихи мутахассиси оилааш бояд ба пӯст ва sclera тафтиш, гузаронидани palpation шикам. Ҳатмии ultrasonography таъин ҷигар ва испурч, ҳамчун нишонаи бемории афзоиши андозаи ин мақомот аст.

Ҳамзамон hematologist самти медиҳад, ба як қатор озмоишот. Hemolytic камхунї-Chauffard Minkowski ҳузури тағйироти зерин тасдиқ:

1. Пешоб: hemoglobinuria, зиёд нишондиҳандаҳои протеин ва urobilin.
2. Хуни биохимия: паст холестирин, dehydrogenase калонсолон, афзоиш афзоиши bilirubin бавосита.
3. Омӯзиши ҳуҷайраҳои сурхи хун: reticulocytosis тафриќаи, кам кардани андозаи ячейка, паст суботи osmotic кунанд.
4. таҳлили умумии хун: шитоби ESR, пастшавии ночиз дар platelet ва коҳиши leukocyte нишондиҳандаи ранги.

Дар охир тасдиқ хулосаи пешакии кӯмак рафтори electrophoresis сафедањо мембранаи erythrocyte дар якҷоягӣ бо quantitation кунанд.

ташхиси

камхунии кўдакон Hemolytic Minkowski-Chauffard баъзан ҳангоми ташхис боиси мушкилоти. Ин бемории монанд ба дигар аломатњои паталогияи autoimmune аст. Аз ин рӯ, духтурон бояд аз баъзе аз фарќкунандаи ва хос барои ин намуди аломатњои камхунии огоҳ бошанд.

Пеш аз ҳама сухан дар бораи як predisposition генетикӣ. Танҳо дар ҳолатҳои истисноӣ падару пурра солим мебошанд. Аз тарафи дигар, як кӯдаки бемор мумкин аст бодиққат тағйироти равшан дар устухонҳои косахонаи сар. Дар њолатњои шубҳанок ба таври илова дода намуна Coombs. Агар таҳлил манфӣ бошад, ки бемор аст, дастгирӣ камхунї-Chauffard Minkowski. Ташхис мольо дар анҷом.

табобати консервативӣ

Камхунї табобати сабаби сахтгирии худ баргузидам. Дар ҷолибанд, чун ќоида, дахолати зарур аст. Дар ҳамлаи навбатии бемор дар беморхона фавран.

табобати консервативии камхунї-Chauffard Minkowski мегирад зеринро анҷом медиҳад:

1. омма erythrocyte Иваз терапияи, агар сатҳи гемоглобин хун паст аст, ба сатҳи 70 г / л баробар аст.
2. Albumin аст, ки барои табобати суръати баланди bilirubin нишон дода шудаанд.
3. Барои бесирояткунии истифода бурда табобати инфузия.
4. Дар сурати набудани бӯҳрони hemolytic экспресс мисол қабули маводи мухаддир choleretic.

Давомнокии чунин табобати, ки маводи мухаддир мушаххас ва истфода онҳо - ҳамаи ин масъалаҳо аз тарафи духтур дар асоси инфиродї ќарор ќабул мекунад.

дахолати оперативӣ-

Агар hemolytic microspherocytic камхунї-Chauffard Minkowski сахт бошад, табобат консервативии не он тоб оварда метавонем бо ҳадафҳои изҳор дошт, ки бемор тавсия дода мешавад, ҷарроҳӣ ба хориҷ испурч. Чунин равиш нест, метавонад пурра аз беморӣ шифо мебахшад. Аз тарафи дигар, пас аз дахолати шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хун нобуд ба таври назаррас кам ва бисёр давраи зиндагии худ.

бӯҳрони Hemolytic пас аз ин амалиёт аз такрор нест, балки он дорои як қатор норавоињо. Масалан, бартараф намудани испурч аст, ки барои кўдакони синни то 5 сола бо сабаби фавти баланд дар давраи баъдичаррохи тавсия дода намешавад. Бо нуқсони тартиби ҳисоб муқовимати бадан кам нисбат ба сироятњои вирусї ва fungal.

Як embodiment алтернативӣ ба ҳисоб меравад, ки ба хориҷ испурч occlusion endovascular. Ин усул дигари табобат аст, ки кӯмак аст, аксар вақт дар ташхиси истифода бурда мешавад "microspherocytic камхунї-Chauffard Minkowski». Дар рафти тартиб, духтур дохил ба ҷисми як маводи мухаддир, ки ба падид spasms, ва испурч боиси сактаи дил. Баъзе аз он пас сарфа таъмини хун пурра ва ба қобилияти ба ҷанг сироятњои гум намекунад.

ањвол дар имконпазир

Hemolytic камхунї-Chauffard Minkowski кӯдакони синни томактабӣ аксаран ба таъхир дар рушди равонӣ ва ҷисмонӣ мерасонад. Хусусан, агар падару модар барои муддати дароз кард, ёрии тиббӣ ё маслиҳати духтур рад кард, толиб нестед.

Дар беморони калонсол, ки мушкилии бештар маъмул аст, бар зидди заминаи ихтилоли бемории gallstone аз љисми bilirubin ба шумор меравад. Дар чиз аст, ки бӯҳрони hemolytic аксаран ба сифати оғози рушди зардпарвин дида, то табобати дуруст аст, ба таъхир. Дар ҳузури сангҳои дар gallbladder тавсия мешавад, ки дар як cholecystectomy бо splenectomy.

Дар дурнамои ситонидани

Дар бемории камтар сахт ва рафтори саривақтии амалиёт ба хориҷ испурч дурнамои мусоиди. Омурзиши одатан фавран, пас аз бӯҳрони hemolytic рух медиҳад. давомнокии он метавонанд гуногун бошанд, вале дар аксари ҳолатҳо қариб ду сол аст.

роҳҳои пешгирӣ

Камхунї Minkowski-Chauffard ба кўча аст. Аз ин рӯ пешгирии пайдоиши бемории имконнопазир аст. Бо мақсади пешгирии шаклҳои вазнини беморї дар беморони ташхис бо як шакли камхунї он аст, тавсия ба давра ба давра гузаранд санљиши пурра дар hematologist.

Вақте ки нақша ҳомиладорӣ бояд фаҳмида мешавад, ки эҳтимолияти ба инкишофи беморї дар кӯдаки 50% аст. Бинобар ин тифли навзод низ духтур нишон мониторинги давомдор барои муайян намудани паталогияи дар зинаи аввали.