Epispadias ва exstrophy масона. Табобати, барқарорсозии

Чӣ хурсандии барои волидон чун тифли худ солим таваллуд шудааст. Мутаассифона, ин ҳама нест. ҳастанд, даҳҳо malformations модарзод, аввалин протоколи боздид кӯдаки таваллуд хатар ҷони худро дорад. Яке аз ҳама мушкил - масона exstrophy. Бино ба омор, он аст, хеле нодир ва дар 1 ҳолат барои 30 ҳазор кӯдакони зинда таваллуд қайд гирифта шудааст. Ин арзиши миёна, чунки дар баъзе минтақаҳои шумораи кўдакони дорои бемории метавонад ба 000 қиём ва ё паст 1:10 то 1:50 000. Аммо падару модар, рӯ ба рӯ бо чунин мушкилот, дар бораи омори парво надоранд, муҳим аст, ки ба ҷуз зиндагии кўдак ва баланд бардоштани он мегўяд пурра инсон. Чӣ гуна anomaly ва имконияти кӯдакон таваллуд, бо он?

Чӣ тавр системаи пешоб инсон

Барои беҳтар фаҳмидани он чӣ exstrophy масона аст, кӯмак донистани сохтори дурусти системаи пешоб. Simplistically, он мисли ин назар: пешоб гурда аст, дар давоми филтратсия хун аст, ки мувофиқи ureters ба масона озод карда мешаванд. Ин маќомоти нахӯрад қодир дароз, ки имкон медиҳад, моеъи барои ҷамъоварии он ба андозаи муайян ва сипас ба берун аз urethra холӣ аст. Дар он ҷое ки канал сар мешавад, ва дар масона аст, бар, аст, ки мушакҳо махсус ном sphincter нест. Мақсади он - пешгирии шоридан пешоб бияфзояд. Дар масона аст, ки дар шикам ҷойгир аст, ки дар майдони pubic. Инчунин тамоми узвҳои дохилӣ аз ҷаҳони берунӣ, ки ӯ фаро бофтаҳои бадан, аз ҷумла девори пеши peritoneum. девори худ иборат аз якчанд қабатҳои - ба mucosa, submucosa, мушакҳо ва дигар - ва аз тарафи permeated рагҳои хунгузар сершумор, ки ба муайян намудани ранги он. Дар рӯдаи рост аст, ки дар наздикии ба масона ҷойгир мебошанд, лекин дар девор ва қабати матоъ ба пешгирии сайёри пешоб ва feces.

Хусусиятҳои берунии патологияи

exstrophy масона ташхис бо чашми бараҳна аз лаҳзаҳои аввали ҳаёт. Дар ин беморӣ аст, ки насибе аз peritoneum, он ҷо i.e. минтақа pubic дорад, як сӯрохи, андозаи он наметавонад аз 3 то 12 см фарқ кунад. Дар натиҷаи чунин масона эътилоли аз ҷисм берун аст. девори пеши он низ гум, аммо кори ureters зери таҳдид қарор намегиранд. Меояд онҳо аз пешоб гурда қатраҳои озод аст, ва ё trickles ба он чӣ аз масона боқӣ монд, ва сипас тавассути сӯрохи дар peritoneum берун меояд. Ҳамин тавр аст, хунравии нест, чунки девори меъда чоккунии канори ва ҳубобӣ ташкил ва рагҳои хун зарар нест. Бо вуҷуди ин, луобпардаи кушода ҳамеша осон аст, ба зарар, ҳатто ба даст аз парпеч. Дигар камбудиҳо чашм намоён - мавқеи хеле пасти ноф, ва ё набудани он ва баланд кардани мавқеи макъад. Яке аз камбудиҳои паноҳгоҳ inconspicuous фарқиятҳои (ақиб) аз устухони pubic аст. Аз меъёр, ин нишондод метавонад ба таври назаррас фарқ (фарқ то 7 см), ки дар оянда хеле васиятро gait. Беморон, ки вақти муайян нест, ба ботил аст, ба ҳаракат, swaying аз тарафи сахт бичархад (мисли мурғобӣ). Сарфи назар аз мураккабии патология, тифли навзод хеле тавоно, фаъол аст ва бо табобат њуќуќ дорад як имконияти хуб.

epispadias

Ин камбудӣ таваллуд метавонад мустақил, вале хеле зуд аз он дахлдор аз камбудиҳои иловагӣ дар онҳое, ки бо exstrophy масона тафриќаи аст. Epispadias - як тақсимшавӣ девори аз urethra. Ин нопурра (танҳо нӯги тақсим) ё њаљми умумии маблаѓ (urethra пурра аз канори чодари ба масона cleaved) аст. Табобати камбудиҳои истеҳсол танҳо surgically, ва агар epispadias бемории мустақил, ҷарроҳӣ месозад кўдак танҳо пас аз синни 1-3 сол, балки дар ҳолатҳое, ки нуысон ҳамроҳи exstrophy масона, талаб дахолати фаврии, барои бартараф намудани амалиёти epispadias мумкин аст дар як бештар сурат пештар.

сабабҳои

Ҷавоб дақиқ ба ин савол, ки чаро аст exstrophy масона дар кӯдакон ҳанӯз вуҷуд дорад. Олимон танҳо тавонист пайдо эътилоли рух медиҳад, агар дар давоми ташаккули узвҳо ва бофтаҳои (4-5 ҳафта пас аз тасаввури) ҳомила ногаҳон наояд ба тақсим ва омехта ҳуҷайраҳои. Дар натиҷаи мембранаи cloacal нест, мумкин аст баста шавад, ва масона аз ҷисм берун аст. Чаро раванди ҳуҷайравии вайрон мешавад? Коршиносон даъват умумӣ ба ҳамаи сабабҳои malformations:

• тамокукашї ва истифодаи машрубот дар давраи ҳомиладорӣ;
• hyperthyroidism;
• диабети қанд;
• бемориҳои сироятӣ;
• ихтилоли гормоналии;
• гиперплазияи adrenal;
• таъсири канори маводи мухаддир;
• заҳролудшавӣ кимиёвӣ ва дигар.

усулҳои лабораторӣ нишон дод, ки намуди ҳайвонот санҷиш extrophy хеле таъсири маводи нашъаовар бо cortisone таъсири мусбат мерасонад.

Бисёре аз коршиносон Оё ҳукмронӣ на аз табиати генетикии бемории, пас, падару модар бо exstrophy масона ва дар оилаҳо, ки хешу доранд, ба ин беморӣ (тағою холаҳоям, набераҳо), эњтимолияти доштани кўдак бо кунии ҳамон 1:70 аст, ва дар оила дар он аст, аллакай як кӯдаки бемор, 1 аст: 100. Лекин як бор ҳам дугоникҳо ин камбудӣ нодир ва тақрибан ҳаргиз аст, ки айнан мебошанд.

Новобаста аз он ки ташхиси лозим аст?

Пайдо оид ба рӯи он ягон духтури бо сония пеш аз таваллуди кўдак дуруст ташхис exstrophy масона. Аксҳо чӣ тавр ба ин нигоҳ Нуқсони метавонад, наметавонад гуворо хонда шавад, то ки мо ба онҳо (кофӣ тасвири нақшагии) нашр накарданд. Ба назар мерасад, равшан, балки аз ташхиси бо мақсади муайян намудани ҳамаи намудҳои имконпазир вобаста ба гузаронидани зарурӣ. Якум, он ба тафтиш пешоб барои дарёфти он моеъи peritoneal ва exudate serous зарур аст.

Ҳамчунин зарур аст, то cystoscopy, ТУС ва Imaging endoscopy. Чун қоида, ҷамъбаст ва омӯзиши ирсї тасдиқ ва ё ҳукмронӣ берун Down пайдошудаи ва Эдвардс.

Malformations системаи пешоб дар писарон

Омори беист гуфта мешавад, ки писарон масона exstrophy, ва бо он epispadias 2-5 маротиба аз духтарон ба мушоҳида бештар. Аз сабаби тафовути дар сохтори намудани узвҳои ҷинсӣ ва ихтилоли модарзод системаи пешоб дар духтарон ва писарон фарқ мекунад. бемориҳои дахлдор дар писарон ҳангоми кӯдакӣ метавонад cryptorchidism, hypoplasia testicular, aplasia саратони простата, ва баъдтар бемории Peyronie кард (curvature аъзои). Аллакай дар кӯдакӣ худро дар писарон бо estrafiey масона коҳиш рӯҳудқудс назаррас дар муқоиса бо меъёр, ба андозаи чул, дар баъзе мавридҳо он метавонад накарда бошанд. Ин аст сабаби он, ки устухонҳои pubic ба даргоҳи он пурзӯр то мақоми ошкоршуда паœнкунандагони, дахолат пайвастшавӣ бо худ. Агар exstrophy дар якҷоягӣ бо epispadias рух, писарон чоккунӣ аз чул glans ва ҷойгиршавии макъад наздиктар ба scrotum ба мушоҳида мерасад.

Exstrophy аз масона духтарон

Дар ҷинси касс беҳтар аз ин беморӣ хеле нодир аст. Нуқсони ҳамроҳикунанда метавонад labia сусти ва / ё vaginal, Шустан clitoral, дохилӣ аз макъад ба наздик мањбал то 1,5 см ҷойгиршавии гарданаки бачадон камтар аст (дар баъзе ҳолатҳо, он аст, ба таври равшан намоён) вуҷуд доранд. Дар маҷмӯъ, фарзандони ҳарду ҷинс аст, ки кам шудани иқтидори масона, набудани sphincter, ҷойгиршавии номатлуби ureters, гурда, ҷигар, испурч, ва нуќсонњо генетикии имконпазир нест.

нигоҳубини навзод бо патологияи системаи пешоб

3 дараҷа аз exstrophy масона вуҷуд дорад:

1. сӯрох дар peritoneum то 4 см, камбудиҳои дахлдор ғоибона мебошанд.

2. номутаносибї байни peritoneum ва устухон pubic то 5-6 см, 1-2 камбудӣ вобаста аст.

3. Якчанд камбудӣ сахт дахлдор (умумии epispadias, cloaca ecstrophy ва дигарон), ки фарқиятҳои аз peritoneum ва устухонҳоро pubic 8 см.

Дар ягон сатҳи нофаҳмӣ пешоб кўдак доимо pours луобпардаи он чӣ сабаби илтињоби, то peritonitis ва pyelonephritis. Луобпардаи аз ламс памперс азият мекашанд, ба калигмоти худ, ва дигар маводи молидани, ва hypothermia, ва аз даст додани маводи моеъ луобпардаи. Аз ин рӯ exstrophy масона дар навзодон талаб ҳадди sterility ва фароҳам овардани муҳити муносиб. Барои роҳ надодан ба сирояти, ба кӯдакон сарф курсҳои иловагӣ табобати антибиотик ва агар имконпазир бошад, онҳоро дар инкубатор (қуттии хурд).

Мунтазам pours пешоб метавонад ба пӯст оварда мерасонад, инчунин ба хашм growths papilloma аллакай ташкил карда, дар 3-4 ҳафта кӯдак ҳаёт.

Дигар аломати бад кўдак бо сабаби ба дуруштӣ аз андӯҳгину луобпардаи ва сахт рад хӯрдани кунад, хоб нест ва, чунон ки дар натиҷа, аст, қафо дар рушд.

табобат

Танҳо surgically дар ин марњилаи рушди тибби муносибат бо exstrophy масона. Њамагї epispadias, агар он аз тарафи мушоият дар боло ном anomaly, хеле мушкил аллакай душвор ва хатарнок барои ҳаёти дахолати бузғола. Амалиёте, одатан, бисёр сарф мекунанд. Якум, тибқи аксари духтурон дар ҷаҳон ба кор қариб фавран пас аз таваллуд, синну соли кўдак 1-10 рӯз. Мақсади он - матоъ дастрас сохтани девори пеши масона ва онро пӯшед барои сохтани як sphincter ба кам кардани устухон фронталӣ, агар набудани пӯст, барои пӯшидани холигии дар peritoneum. Агар сӯрохи хеле калон аст ва бофтаҳои барои пӯшидани кӯдак аст, кофӣ нест, истифодаи филми сунъӣ метавонад дошта бошад, ки баъдан дур. Баъд аз ин амалиёт, хатари сирояти тамоман узвҳои пешоб, вале нигоҳ ифроткорй.

Дар амалиёти дуюм аст, дар кўдак иҷро 1 сол, вале на дертар аз 2 сол аст. Ин узвьои пластикӣ мебошад. Дар духтарон, дар сурати набудани норавоињо нест, он метавонад берун ва дар барномаи аввал анҷом дода мешавад. Баъзе дармонгоҳҳо дар ureters reoperation ба Колон sigmoid transplanted ва эҷод antireflyuksorny механизми захира кардани кӯдак аз ифроткорй.

Дар ҷарроҳӣ анҷом дода сеюм аст, вақте ки кўдак ба синни 5 сол мерасад. Дар ин марҳила, гардани масона ташкил аст, sphincter иҷро дигар амалҳое, ки ба мусоидат ба нигоҳ доштани пешоб (агар он буд, ки пештар ба анҷом нест), ва инкишофи дурусти узвҳои urogenital.

Дар амалиёти зерин, вақте ки зикр анҷом дода мешавад. Аз ҷумла, тартиби ситонидани continence пешоб дар духтарон, ҳатто дар 16 сол анҷом дода, ва писарон - аз 17 то 18-сола.

Exstrophy аз масона дар калонсолон

Азбаски дар аксари ҳолатҳо ба эътилоли аст, ки дар кӯдакӣ ислоҳ, калонсолон бо exstrophy масона хеле кам аст. Ин воқеа дар ҳолатҳое, ки кўдак бо сабабњои зиёде амалиёти сари вақт дода буданд, ва ё онҳо аз дуруст анҷом дода шуд. Шахсоне, ки бо ин камбудӣ доранд, мушкилоти таъғирёбии иҷтимоӣ дар дастаи сабаби ифроткорй пешоб. Ин масъала ҳисобида мешавад, яке аз муҳимтарин. Ба наздикӣ, ҳастанд усулҳои якчанд амалиёти ба он ислоҳ аст, вале ҳеҷ як аз онҳо танҳо 40-80 дарсади бомуваффақият табобат калонсолон exstrophy масона. Дар акс дар поён як марҳилаи омодагӣ пеш аз ин амалиёт нишон медиҳад.

Ҷанбаи муҳими дуюми масъала - мутобиқгардонии алоқаи ҷинсӣ калонсолон, махсусан мардон бо exstrophy масона таваллуд мешавад. Бо вуҷуди беҳтарин талошҳои духтурон, он имконнопазир аст, ки ба ноил шудан ба барқарорсозии пурраи cavernosa corpora мардум чул аст. Якум, чунки он қариб ҳамеша масх, ва дуюм, зеро ҳаҷми онҳо аст, танҳо кофӣ нест, ҳатто вақте ки clipping онҳоро аз устухони pubic. Аз ин рӯ, давомнокии максималии чул аст, қариб ҳеҷ гоҳ бештар аз 6-7 см, дар ҳоле, ки бунёди аст, вайрон нашуда бошад. Беморон кор ҷарроҳии пластикӣ дар urogenital низ psychotherapy ва доруворӣ нишон дода шудааст.

пешгирӣ

Аз ин мақола мо дар патологияи сабабҳои даќиќ маълум нестанд, духтурон Имрӯз на метавон пурра ҷавоб ба саволи чаро аст exstrophy масона нест. Пешгирӣ Худдории ҳомиладор аз сигоркашӣ, маводи мухаддир, машрубот аст. Ҳамчунин, боварӣ ба гузаронидани тадќиќот оид ба ҳузури вирусҳои герпеси, rubella, сифилис, toxoplasmosis ва сироятњои дигар embryotoxic. Дар нақши муҳим бозид бо машварати генетикӣ, махсусан, агар дар оила аллакай бо epispadias estrofem ё масона бемор аст. Ин ба таври равшан ба УЗИ, радкунии, ки њуќуќи занон қарор кӯдаки бемор вай ё не тарк медиҳад нишон медиҳад.

Одамон таваллуд бо ин патология, тамоми ҳаёт бояд дар урологи ба мушоҳида мерасад. Аз аҳамияти бузург ба онҳо ва дорои парҳез, ки истисно ҳама шӯр, тунд, peppered, машрубот ва истифодаи ҳаҷми зиёди моеъи.