Пайдошудаи feminization Testicular: табобат ва пешгирии

Дар пайдошудаи feminization testicular - як бемории нисбатан кам модарзод аст, ки аз тарафи кам ҳассосият ба гормонҳои ҷинсӣ мард ҳамроҳӣ мекунанд. Дар њолатњои вазнин бештар, ҷисм ва ба беҳис ба таъсири androgens гардад. Аз нишонаҳои ин беморӣ метавонад дар андозаҳои гуногун аз шиддати дошта бошад, ва табобати беморон дар алоҳидагӣ бигирад.

Албатта, одамон бо як бемории монанд рӯ ба рӯ, манфиатдор маълумоти бештар доранд. пайдошудаи feminization testicular чӣ гуна аст? Чӣ тавр муносибат бемории ва оё дар ҳақиқат Роҳҳои самараноки табобат ҳаст? Чӣ сабаби беморӣ? дурнамои барои беморони чӣ гуна аст? Ба ин саволҳо ҷавоб ҷустуҷӯ барои бисёре.

Дар пайдошудаи feminization testicular - чӣ аст?

Дар аввал, биёед бо маънои истилоҳи сару. Дар пайдошудаи feminization testicular - як бемории модарзоди, ки аз ҷониби як mutation дар chromosome ҷинсӣ боиси. Бемори ҳамроҳ бо аз даст додани ҳассосият ба androgens, дараҷаи кам дучор гормонҳои ҷинсӣ мард, метавонанд гуногун бошанд - ин вобаста ба шиддати ва аломатњои.

Барои мисол, дар як муқовимати миёна ба androgens берунӣ писар инкишоф хеле одатан. Бо вуҷуди ин, калонсолон метавонад, то ки марди хушкида аст, зеро он нутфа бадани ӯ фақат нагардид.

Тамоман гуногун назар аз даст пурра ҳассосият ба гормонҳои бар зидди бемории ба монанди бемории пайдошудаи feminization testicular. karyotype инсон як мард аст. Бо вуҷуди ин, писарон бо ном hermaphroditism козиб, ки дар он аст, ки ташаккули ҷинсии берунаи намуди зан бо ҳузури ҳамзамон ривоҷёбанда ва сатҳи мӯътадили testosterone дар хун вуҷуд таваллуд ёфт. Дар булуғ дар ин писарон майл ба рушди хусусиятњои ҷинсӣ занон (масалан, ғадудҳо mammary зиёд).

Дар пайдошудаи feminization testicular - як эътилоли нисбатан нодир. 50-70 ҳазор навзодон танҳо барои 1 кўдак бо ин mutation ташкил медиҳад. Агар мо ба ҳолатҳои hermaphroditism дида, тақрибан 15-20% -и беморон дар роҳи ҳузури аъзои ҷинсии тобистони бо STF алоқаманд аст. Ногуфта намонад, ки дар патологияи тиббӣ дар назди номҳои гуногун пайдо мешавад - як бемории пайдошудаи норасоии калобашуда androgen пайдошудаи Моррис, pseudohermaphroditism мард.

STF дар зан: мумкин аст?

Бисёр одамон таваҷҷӯҳ ба масъалаи оё бемории пайдошудаи feminization testicular занон имконпазир аст. Аз эътилоли аст, ки бо як mutation дар Y-chromosome алоқаманд бошад, бо боварӣ метавон гуфт, ки он танҳо ба як мард инфиродӣ мавзӯъ аст.

Аз тарафи дигар, мардуми мубталои чунин беморӣ, аксаран мисли зан назар. Зиёда аз ин, онҳо худ ба худашон намедонанд, мувофиқан. Мувофиқи маълумоти оморӣ, беморон бо hermaphroditism козиб аксаран мисли як љолиб, зани баланд бо ҷадвали лоғар назар. Шахсоне, ки бо чунин ташхис, ҳатто бо баъзе хислатҳои махсус, аз ҷумла, мантиқӣ ва дақиқ иктишофї, қобилияти ба зудӣ дар вазъияти, энергетика, самаранокӣ ва дигар »мард» хислатҳои Шарқ іисоб.

Дигар далели ҷолиб - бисёр занонро иштирок дар варзиш, як karyotype мард. Аз ин рў, варзишгарони касбӣ гиранд гилро барои таҳлили ДНК - нафар занон (аст, ки мардум) бо бемории пайдошудаи Моррис аст, иҷозат дода намешавад, ба рақобат.

Бо роҳи, ба ҳузури чунин беморӣ ба бисёре аз арбобони таърихӣ, аз ҷумла Joan аз камон ва Малика машҳури Англия Элисобаъ Tudor қоил шуданд.

Сабабњои асосии рушди беморӣ

Тавре ки аллакай зикр, бемории пайдошудаи норасоии Моррис (бемории пайдошудаи feminization testicular) натиҷаи нуысон генофонди AR аст. Чунин mutation таъсир ретсепторњо, ки ба гормонҳои androgenic ҷавоб, ки дар натиҷаи онҳо танҳо беҳис шавад. Бино ба омӯзиши, он аст, дар бораи хислат recessive пайдошудаи X-пайваст, ки дар он интиқолдиҳандаи genes пастсифат, одатан модари интиқол дода мешавад. Аз тарафи дигар, мумкин аст, ва дар як mutation стихиявї дар кўдак, ки аз тарафи падару модар ҳомила шуд, хеле солим, вале чунин њолатњо гузориш дур камтар.

Дар рафти инкишофи ҷанин аз gonads (ғадудҳо шањвонї) мувофиқи karyotype ҳомила ташкил - як кӯдак дорад, testicles пурра. Вале бо сабаби зарари матоъ аз генофонди аст ҳассос нест, (desensitized) ба testosterone ва degidrosteronu, ки барои ташаккули чул, scrotum, urethra, простата мебошанд. Дар айни замон нигоҳ ҳассосияти бофтаҳои ба эстроген, ки боиси рушди минбаъдаи ҷинсии навъи зан (ба истиснои бачадон, найҳои якжо мешаванд ва сеюм болоии мањбал).

Шакли пурраи пайдошудаи ва хусусиятҳои он

пайдошудаи feminization Testicular (Моррис) метавонад бо аз даст додани пурраи ҳассосияти ресептор ба testosterone ҳамроҳӣ мекунанд. Дар чунин ҳолат, ки кӯдак аст, ки бо як genotype мард таваллуд (нест, Y-chromosome), ғадудҳо ҷинсии мард, балки ҷинсии берунаи зан.

Чунин кўдакон надоранд, scrotum ва чул ва testicles ва дар шикам боқӣ мемонад. Ба ҷои ин, ки labia мањбал ва чодари нест. Бисёр вақт, духтурон дар чунин њолатњо дар бораи таваллуди духтарон мегӯянд. Барои ёрии, беморон, аҳвол дучор шуда буданд, чун ќоида, як наврас аз набудани ҳайз шикоят карданд. Бо роҳи, кўдак рушди хусусиятҳои ҷинсӣ миёнаи навъи зан (на mutation садо, рушди мӯй, васеъшавӣ синаи). Дар баррасии мукаммали духтур муайян кунад, ки gonads љинсї марду як маҷмӯи муайяни хромосомаи.

Аксар вақт, ки ташхис «пайдошудаи feminization testicular» гузошта як занон калонсолон, ки ба мутахассиси бораи аменории ва безурётї рӯй.

шаклњои нопурра аз бемории пайдошудаи Моррис ва дараљаи рушди он

Дар пайдошудаи feminization testicular ба одамон метавонад танҳо аз ҷониби як кам қисман дар ҳассосияти ресептор ба testosterone ҳамроҳӣ мекунанд. Дар чунин ҳолатҳо, як ќатор аломатњои метавонад бештар гуногун. низоми таснифи дар соли 1996 таъсис дода шуд, ки дар доираи он панҷ шаклҳои асосии бемории нест.

• дараҷаи аввал, ё навъи мард. Ба кўдак phenotype мард тафриќаи дорад ва инкишоф бе ягон тамоюли назаррасро. Баъзан наврасӣ васеъшавӣ сина ва тағйирёбии uncharacteristic овози ба мушоҳида мерасад. Аммо беморон ҳамеша spermatogenesis беқурбшавии шудааст, ки дар натиҷа безурётї.
• дараҷаи дуюм (навъи бењтараш мардон). Рушди аст, навъи мард, балки бо баъзе вариантҳои. Барои мисол, micropenis ташаккули имконпазир ва hypospadias (ҷуброн meatus). Аксаран, беморон аз gynecomastia мекашанд. тамоил мушоҳида ва нобаробари равғани таи пуст.
• Дараҷаи сеюм, ё ба рушди навъи ambivalent. Беморон паст назаррасро ба чул ба мушоҳида мерасад. Дигаргун ва scrotum - баъзан дар шакли ба он шабоҳат labia чодари. як дохилӣ аз urethra нест, ва testicles аксар вақт ба scrotum фуруд намеоем. хусусиятҳои нишони ва хоси занон - такмили сина, ки ин рақам дар маъмулӣ (hips васеъ, танг китфи).
• Дараҷаи чорум (навъи асосан занон). Беморон дар ин гурӯҳ доранд phenotype зан. Testicles дар шикам боқӣ мемонад. Таҳияи мақомоти ҷинсӣ зан, балки бо баъзе дитаргуние. Барои намуна, як кӯдак аз ҷониби як кӯтоҳ «кӯр» мањбал ва clitoris аксаран hypertrophied ташкил ва хотиррасон micropenis.
• дараҷаи Панҷум, ё навъи зан. Ин шакли беморӣ бо ташаккули аломатњои занон мушоият - кўдак таваллуд духтар. Бо вуҷуди ин, баъзе инҳироф вуҷуд дорад. Аз ҷумла, беморон аксаран васеъ намудани clitoris ба мушоҳида мерасад.

Ин аст, бо нишонаҳои бемории пайдошудаи feminization testicular ҳамроҳӣ мекунанд. Нашри дубора бо патологияи ҳамин аст, имконпазир нест - бадани бемор тавр ҳуҷайраҳои ҷинсии мард истеҳсол намекунад ва мақомоти зан дастрас нестанд ё пурра ташаккул наёфтааст.

Мувофиқи маълумоти оморӣ, одамон бо чунин ташхис аксаран аз фатақ inguinal азият мекашанд, аз сабаби вайрон намудани гузариши аз testicles канали inguinal. Дар робита ба муҳоҷирати дохилӣ ифтитоҳи берунии urethra дар зиёд хатари бемориҳои гуногуни системаи пешоб (масалан, pyelonephritis, уретрит, ва дигар беморињои илтињобии).

тартиботи ташхисӣ

Ташхис ин беморӣ - як раванди дурудароз. Он як маҷмӯи расмиёти:

• Барои оғоз, табиби таърих чамъ карда мешавад. Дар ҷараёни пурсиш лозим аст, ки пайдо оё кўдак дорад, баъзе аз ихтилоли рушд пас аз таваллуд ва ё дар давоми булуғ. Тањлил ва таърихи оила (ки оё чунин инҳироф аз хешовандон он ҷо буд).
• Як қадами муҳим аст ва муоинаи ҷисмонӣ, ки дар давоми он мутахассиси метавонад ҳузури нуќсонњо дар сохтори бадан ва аз ҷинсии берунаи, навъи тақсимоти мӯй ва ғайра зикр. D. ченкунии ќаду ќомат ва вазн аз собирон баргузор шуд. таҳқиқоти бештар лозим аст, ки ба муайян намудани comorbidities.
• тартиби ки имкон медиҳад, ба муайян намудани миқдор ва сифати хромосомаи, ки, дар навбати худ, имкон медиҳад, ки ба пайдо кардани ҷинс аз собирон - Дар оянда karyotyping баргузор гардид.
• Агар зарур бошад, озмоиши генетикӣ, молекулавӣ, гузаронида ки дар давоми он вақт кӯшиш ба пайдо кардани шумора ва гуногунии genes зарар.
• Ин ташхиси ҳатмии урологи аст, - духтур омӯзиши сохтор ва хусусияти ҷинсии берунаи, palpate ба простата ва ғ ...
• Дар бораи таҳлил, хун гирифта аст, ки ба тафтиш сатҳи гормон.
• Ин иттилоотӣ ва УЗИ ташхиси аст. Ин раванд имкон медиҳад, ки муайян anomalies дар сохтори мақомоти репродуктивї дохилӣ, ривоҷёбанда Undescended ошкор, ташхис comorbidities.
• Ба маълумоти дақиқ дар ҳама бештар дар бораи сохтори мақомоти дохилӣ метавонанд дар давоми як њамоњангї магнитии ё томографияи инфиродӣ ба даст.

Дар пайдошудаи feminization testicular: муолиљаи

Терапия, дар ин сурат вобаста ба синну соли бемор ва дараҷаи калобашуда ба гормон ресептор androgen. Ҳатман табобати ивазкунанда гормон, ки имкон медиҳад, ки ба бартараф намудани норасоии androgen, барои кӯмак ба сохтани ҳуқуқи хусусиятҳои ҷинсӣ миёна, аз байн бурдани anomalies имконпазир дар рушди дода мешавад.

Ин аст, фаҳмиданд, ки як қадами хеле муҳим psychotherapy аст - The сабр бояд ҳамеша мутахассиси машварат. Баъд аз ҳама, аз рўи маълумоти омори, як hermaphroditism бардурӯғ аксаран ба рушди депрессия клиникии мерасонад. Агар mutation аст, тасодуфан дар давоми камол ташхис (сухан дар бораи як калобашуда пурра ба ретсепторњо testosterone), духтур шояд қарор кунанд, то аз он хабар ба зане, ки ҳаёти пур зиндагӣ мекунанд ва худро ҳамчун намояндаи ҷинси одилона муайян нест.

Вақте ки ҷарроҳӣ зарур аст?

Бисёре аз мушкилоти мумкин аст бо ёрии расмиёти махсус ҳал карда мешавад. Барои беморони гирифтори phenotype зан бартараф ривоҷёбанда нишон дода шудааст. Ин тартиб ба пешгирии фатақ зарур аст, зеро ба рушд ва инкишофи минбаъдаи хусусиятҳои ҷинсӣ мард. Илова бар ин, тартиби пешгирии бемории саратон testicular аст.

Агар бадан инкишоф дар навъи занон, он аст, баъзан мањбал пластикӣ зарур ва vulva, ки имкон медиҳад, ки доранд, алоќаи љинсї. Surgically метавон бартараф ҷуброн канал пешоб.

Бо рушди одати мард бемор аст, баъзан лозим овардани ducts ҷанобат дар scrotum. Азбаски бисёр мардону бо чунин ташхис аз gynecomastia азият мекашанд, ба он аст, аксар вақт ҷарроҳии пластикӣ сина, ки ба кӯмак барқарор шакли бадан табиӣ анҷом дода мешавад.

Дар дурнамои барои беморони ва ањвол дар имконпазир

Дар пайдошудаи feminization testicular (Моррис) аст, як таҳдиди бевосита ба ҳаёт нест. Мақоми вазифаҳои оддӣ, ҳатто вақте ки пурра калобашуда ба androgen гормонҳои аст. Баъд аз сабр тиббӣ ва ҷарроҳӣ метавонад ҳаёти пур аз зане зиндагӣ мекунанд, ки дар як karyotype мард. Аммо хатари инкишофи саратони testicular, ки кард, ба scrotum фуруд намеоем ҷо - дар чунин ҳолатҳо зарур аст, ки ба амал. Барои пешгирӣ аз саратон бартараф ҷарроҳии ривоҷёбанда дар scrotum иҷро ё пурра тоза шудани ғадуди (агар phenotype зан), (агар сабр phenotype мард аст).

Нисбат ба дигар ањвол дар имконпазир, ки рӯйхати онҳо имконнопазирии алоќаи љинсї (malformation аз узвьои), voiding (дар раванди рушди низоми urogenital каи канали пешоб) аст. Беморон новобаста аз phenotype хеле паст мебошанд. Оё дар бораи мушкилоти иҷтимоӣ фаромӯш накунед, чунон нест, ҳар як кӯдак ва шахси ҷавон имкон бештар барои фаҳмидани хусусиятҳои ҷисми ба он хосе. Албатта, мушкилоти соҳаи ҷинсӣ, инчунин бемориҳои системаи excretory, метавонанд дар давоми ҷарроҳӣ бартараф карда шавад. Дар дурнамои барои беморони мусоид ҳол.

Оё чораҳои пешгирикунанда ҳаст?

Мутаассифона, ҳастанд, ҳеҷ ваҷҳ наметавонад ба пешгирии чунин бемориҳо аст. Аммо бемории пайдошудаи feminization testicular як эътилоли генетикӣ аст, хатари саратон инкишоф мумкин аст дар марҳилаи банақшагирӣ њомиладорї ошкор - падару оянда бояд ба даст санҷида.

Барои беморони аллакай бо ихтилоли ташхис, онҳо бояд кӯмаки мутахассисони тиббї, инчунин муоинаи тиббӣ мунтазам, муолиљаи гормоналии.