Пайдошудаи Wiskott-Aldrich: тавсифи бемории

пайдошудаи Wiskott-Aldrich бемории авлод, ки танҳо писарон таъсир мерасонад. Ин аст, ки дар давраи аввали кӯдакӣ зоҳир ва маъмулан ба марг оварда мерасонад, дар муддати панҷ сол ба даҳ сол.

Барои нахустин бор беморӣ дар соли 1937 аз тарафи табиби олмонӣ Wiscott тасвир шудааст. Ӯст, он ки аз се хоҳару, ки уқубат дарунравї хунин incessant, экзема ва илтињоби доимии гӯш мепоиданд, ҳарчанд чор хоҳарон пурра солим буданд. Аллакай дар соли 1954, ба табиби Амрико номҳои Aldrich ёфт, ки бемории ҳамчун хислат recessive-X пайваст мерос хоҳанд бурд.

Ба бемории аст, ки ба писарон ва интиқолдиҳанда mutating хромосомаи занон мегузаранд. Омили ҷуғрофӣ дорад, таъсире ба пањншавии ин масъала.

Аломатњои беморї

пайдошудаи Wiskott-Aldrich аст, ки бо теъдоди кам platelet алоқаманд аст. Дар солҳои аввали ҳаёт аз собирон нигораҳои нишонаҳои зерин: clotting хун камбизоат, экзема доимӣ, дарунравї хунин. Баъдан, аст, ки масунияти ибтидоӣ вуҷуд дорад. Аз сабаби набудани Т ва шахси лимфоситҳо B бояд ҳамаи навъҳои вирусї ва бемориҳои бактериявї. Норасоии масунияти кӯдакон дар хашм сирояти доимӣ гӯши миёна, пневмония, синуситњо, истисқо ва бисёр дигар бемориҳои ҷиддӣ. Мо азоб аз бемории хатари хеле баланд рушди саратон мебошад. Бояд қайд кард, ки malignancy аксаран калонсолон ба рӯянд.

Мо аз бемории пайдошудаи пайдошудаи Viskota-Aldrich аст, аксар вақт танҳо ба мушоҳида мекашанд бемории пайдошудаи hemorrhagic, ки боиси ба ташхиси нодуруст аст. Дар чунин ҳолат, танҳо пас аз таҳлили ДНК, ки дар он имконпазир аст, ки ба муайян намудани генофонди барои пайдошудаи таъйин табобати дуруст.

ташхис

• A ҳисоб пурра хун барои муайян намудани кам кардани шумораи лейкоситҳо.
• Дар омӯзиши мусбӣ хун оид ба норасоии сохтории лейкоситҳо.
• таҳлили генетикӣ (барои ошкор мутатсия дар генофонди масъули сохтори сафеда дар хун анҷом дода мешавад).
• Муайян намудани сатҳи immunoglobulin.
• Гузаронидани ташхиси перинаталї, барои муайян намудани бемории пайдошудаи Wiskott-Aldrich дар барвақти ҳомиладорӣ.
• Муайян намудани сафедаи дар сатҳи хуни пайдошудаи Wiskott-Aldrich.

табобат

Мутаассифона, илми муосир ҳанӯз давои ин беморӣ сангини ёфт нашуд. Маълум аст, ки лейкоситҳо дар испурч ҳалок кардем, то беморон, ки бо «Синдроми Wiskott-Aldrich», ташхис шуда, аз тарафи мақоми хориҷ карда шуд. Ва беморон оғоз ба эҳсос хеле беҳтар шудааст. transfusions доимии Ҷумҳурии immunoglobulin ва таъин намудани антибиотикњо дахлдор низ ба ҳолати умумии бемор бењтар. Айни замон, дар амал ҷорӣ намудани беморон ба иликҳо устухони ҳуҷайраҳои солим. Аммо дар ҳоле, ин усул аст, ки танҳо аз ҷониби озмоиш анҷом дода мешавад. Ҳамчунин ҳамсарон, ки ин бемории пайдошудаи дар оила сар кардаанд, он аст, тавсия ба вуқӯъ ҳамаи санҷишҳои зарурӣ пеш аз нақша ҳомиладорӣ.