Синдроми потенсиалӣ: сабаб, нишонаҳо, ташхис

Синдроми потенсиалӣ дар рушди ҳомилаи бемории камбизоатӣ мебошад. Мо бо таърифи ин аномалия сар карда истодаем.

Эффексияи потенсиал чист?

Доруҳои потенсиалӣ норасоии ғизогирии инкишофи ҳомиладорӣ мебошад, ки дар он ҳеҷ гуна гурда комилан вуҷуд надорад, ки ин боиси паст шудани ҳаҷми амволи энсиотӣ мегардад.

Натиҷаи норасоии об ғубори ҳомила дар ҳомилагӣ мебошад. Кӯдакон инчунин ба шушҳои суст инкишофёфта, як намуди тару тоза ва ковокии печонидашуда, ҷевонҳои шикастаанд.

Дар соли 1964, Поттер норасоии рушдро, ки аз ҷониби агенесисҳо (норасоии инкишофи) гурдаҳо ё блоги ҳомила (мавҷуд набудани ягон орган ё қисмҳои бадан), ки бо омилҳои рӯимизӣ алоқаманд аст, тасвир кард. Ин синтез дар адабиёти тиббӣ, инчунин синдроми поттер бо 2 синтези рентгенӣ, синдроми бемориҳои рӯдаи рӯдаи Грос, диди тазриқи рӯдаи рӯизаминӣ зикр шудааст.

Синдроми потенсиал дар ҳомила: сабабҳо

Этиология (пайдоиши пайдоиши синдром) то ҳанӯз пурра фаҳмиши он нест. Дар 50% ҳолатҳои ошкоршуда ошкор гардид, ки институти асосӣ асосан бо сабаби норасоии обанси амниотик (оби фитот) дар як зани ҳомиладор ошкор карда шудааст. Ҷараёни вирусӣ аз тарафи uterus ба инкишофи аномалияҳои гурда, рӯизаминӣ (flattening and flattening), дил, рентген, ҷудошавӣ, шуш (гипоплазия), сангҳо (клубҳо).

Дар синну сол якчанд бемориҳои потенсиалӣ, кӯдакон дар синни якчанд моҳ, дар бештари кӯдакон аз синни сол, аксар вақт дар писарон ҳастанд. Мушкилии зуҳури камбудиҳо: 1 бор 50 ҳазор таваллуд.

Санҷиши волидайн

Кадом аломатҳо бо синдроми поттер дар ҳомила ҳамроҳ мешаванд? Бутҳои сафеду сафедпӯсти шумо чӣ гуна метавонанд бо ultrasoundро бинанд. Чунин асарҳо метавонанд ба таври умумӣ ворис шаванд (ҷудоиандозии волид дигар наметавонад монеъ нашавад), i.e. Ба андозаи витамини амниотик алоқаманд нестанд. Яке аз волидайн мумкин аст суст инкишоф ё норасоии яке аз гурдаҳо дошта бошад, ки дар давоми имтиҳонҳои тиббӣ пеш аз мӯй шуданаш мумкин аст.

agenesis гурда аст dominantly мерос, ки маънои онро дорад, ки ба эҳтимоли 50% таваллуд ҳомила, ки шавад, мушоҳида мегардад пайдошудаи Поттер нест.

Спири потенсиал бо 75 фоизи имконпазир метавонад дар кӯдак пайдо шавад, агар падару модараш дар генҳои PKHD1 пайдо шаванд. Онҳо дар як аз 50 нафар аз ҳисоби миёнаи онҳо рӯ ба рӯ мешаванд. Чунин mutationҳо ба рушди босуръати норасоии интиқолдиҳанда мусоидат намекунанд, онҳо метавонанд аз насл ба насл ба даҳсолаҳо гузоранд.

Хавфи кӯдаконе, ки бо бемории Поттер гирифтор мешаванд, метавонанд аз тариқи мерос аз ҳар ду волидайн ворис шаванд. Агар ҳомила танҳо ба падар ё модари тағирёбии генетикӣ дода шавад, пас бо 50% эҳтимолияти он солим таваллуд мешавад. 25% -и кудакон муваззафанд, ки аз ҳар ду волидайн, ки чунин тағйиротро дар сатҳи генҳо доранд, mutations PKHD1.

Symptomatology of the syndrome

Синдроми поттер дар ҳомила аз рӯи зуҳуроти зерин тасвир шудааст:

• Тақсимоти тангӣ аз чашмҳо;
• Чаҳорчӯби характеристика дар доираи асри XX;
• Сустшавии инкишофи пӯсти поёнӣ (микрозия);
• Бунафши росткунҷа;
• Масофаҳои ғайримуқаррарии калон байни органҳои ҷуфт (махсусан чашмҳо) - гипертелизм;
• Экскопентс ("Лучи Mongolian") - пӯшаи махсус дар кунҷи дохилии чашм, пӯшиши tubercle lid;
• Гулҳои васеъ нармафзор.

Имконияти табобат

Ҳангоми таваллуди кӯдаки аломати асосии бемории рӯҳӣ, ки худро аз аввалин лаҳзаи ҳаёти мустақилона зоҳир мекунад, нишон медиҳад. Вентилятсияи сунъии шушҳо бо pneumothorax мушкилӣ (ҳузури шамолҳои ҳавоӣ дар минтақаи plum, ки ба ҳаракатҳои рентгении шуш монеа эҷод мекунад).

Мутаассифона, аксарияти навзодони навзоде, ки бо бемории Поттер муайян шудаанд, дар давоми соат расонида мешаванд. Бо шаклҳои сабуктаре, ки бо рагҳои ҳозима (ҳозима) ҳосил мешаванд - пайвастшавии urogenital (пайвастшавии антенна ва urogenital urine), набудани дандонҳо (шакли дуруст) - дахолати ҷарроҳӣ истифода мешавад.

Кўдакони гирифтори бемории Поттер

Дар соли 2013, дар васоити ахбори омма дар бораи духтарчаи навзоди Абиҷайл Батлер, духтари узви Маҷлиси Олии Иёлоти Муттаҳидаи Амрико, Ҷейме Ҳерер-Бутлер хабар дод. Кӯдак қодир аст, ки бо ин беморӣ зинда монад, ки кори муқаррарии системаи нафасиро пешгирӣ мекунад.

Дар рӯзи панҷуми ҳомиладорӣ зан фаҳмид, ки духтар ба сабаби набудани гурда бефоида нест. Сабаби норасоии витамини амниотик дар ҳомиладории Ҷеймс Эррер-Батлер буд. Бо вуҷуди хотима ёфтани табибон, ки ин ҳодисаро куштанд, зан якҷоя бо шавҳараш қарор кард, ки ҳомиладориро нигоҳ дорад. Барои он ки миқдори ками моеъи амниотик ҷуброн карда шавад, ҳалли махсуси шӯршавӣ ба uterus Jaime дода шуд. Ҷон Ҳопкинс - духтуре, ки ин табобатро анҷом дод, наметавонад ба ҳамсарон дода шавад, ки табобат ба натиҷаҳои қонеъкунанда оварда расонад.

Аммо 15 июли соли 2013 Абиҷайл каме таваллуд ёфт. Мувофиқи ёддоштҳои модар, духтар духтарро таваллуд кард, вале баъд аз муддате вай фарёд кард: шуш дар кӯдаки кӯдакон фаъолият мекард. Баъд аз таваллуд, ӯ фавран ба сигнализатсия интиқол дода шуд - системаи, ки функсияи гурдаашро пурра иваз мекунад, ки маҳсули метаболро аз бадан хориҷ мекунад. Баъд аз як сол, он аз гурдаҳои донор иваз мешавад.

Имконияти таваллуди кӯдаки зинда бо бемории Поттер ва барқарорсозии бомуваффақияти он дар шароитҳои воқеии муосир ҳанӯз як мӯъҷиза ҳисобида мешавад. Бинобар ин, духтурон ҳангоми қатъ кардани ҳомиладор ҳангоми тавлиди ҳомила барои чунин норасо ҳушдор медиҳанд. Намунаи Эбигай Бутлер на танҳо тасаллӣ мебахшад, балки фаҳмидани он аст, ки ин як ҳодисаи истисноӣ аст.