Porphyria кандаро шадиди: аломатњои, ташхис, табобат

бемориҳои генетикӣ мебошанд мураккаб бештар ва душвор, зеро пурра халос онҳо даст имконнопазир аст. Яке аз бемории чунин porphyria шадиди кандаро аст. Ин аст, ба воситаи ин беморӣ ба кўча боиси ки дар он шумораи porphyrins дар зиёд хун. Ин навъи эътилоли аст, яке аз маъмултарин дар байни ҳамаи намуди porphyria генетикии.

Дар давоми ин беморӣ аст, ҷамъшавии моддаҳои заҳролуд дар мақомоти инсон вуҷуд дорад. Бештари вақт эътилоли ҷинси касс беҳтар муайян кард. Ва аз он мумкин аст аз тарафи њомиладорї ва таваллуд андохта.

symptomatology беморї

Агар бемор таҳия porphyria шадиди кандаро, аломатњои дар бар мегирад:

• Баъзе numbness аз пӯст.
• Polyneuritis (зарар асаб гуногун).
• Бемулоҳизае.
• Шафақ ва дабдабаноке пӯст.
• Pigmentation ва блистер дар бораи минтақаҳои пӯст, ки одатан кушода мебошанд.
• Microcysts (камшавии иқтидори масона, ки дар он зикр вайрон доимӣ намудани вазифаҳои онро).
• Psychosis.
• Тағйироти эътилолї органикӣ дар ҷигар, ки ба фаъолияти он таъсир мерасонанд.
• Камхунї.
• Кома.
• Дард дар шикам, ва он хеле сахт аст. онҳо аз ҷониби дилбењузурї ва ќайкунї минбаъдаи ҳамроҳӣ мекунанд.
• Дар вайроншавии судї нохун аст.
• Баланд бардоштани фишори.
• бемории urination.
• Нофаҳмиҳо, изтироб, hallucinations.
• Фалаҷ мушакҳои нафас.

Бояд қайд кард, ки нахустин нишонаҳои дар беморони синни аз 20 то 40 сол, ки дар шакли ҳамлаи ба мушоҳида мерасад. Зиёда аз ин, онҳо метавонанд бисёр такрор ва ё рух танҳо як маротиба дар як умр. Агар бемории ҳамла ба таҳия, он метавонад вайрон оид ба қисми brainstem, асаб cranial (oculomotor ва мушоҳада), Н.С. autonomic пайдо мешаванд.

Дар нишонаҳои porphyria ҳамаи интиқолдиҳандагон зоҳир нест. Масалан, 80% аз онҳо метавонист аз масъалаи ғофил бошад. Хусусияти ҳамлаи беморӣ аст, ки дар тамоми шаклҳои он дар пешоб бемор тағйир ранг ва гулобиранги, қаҳваранг ва ё сурх мешавад.

шаклҳои шадиди аз porphyria хеле кам аст. Symptomatology аз бемории гуногун иброз намуданд.

ташхиси патологияи

Дар мавриди бемориҳои ба монанди porphyria шадиди кандаро, ташхис, бояд эҳтиёт бошанд. Одатан озмоишот пешоб ва хун, ки бояд ба андозаи аз porphobilinogen ошкор, porphyrin сатҳи дар плазма истифода бурда мешавад. Агар на камтар аз як намунаи ғайримуқаррарӣ буд, бемор мумкин аст экспертизаи иловагӣ таъин карда.

Барои мисол, он муҳим аст, ки ба як radiography аз шикам, ки кӯмак ба муайян ногузаронандагии. Илова бар ин, баъзе аз меъёрҳои ташхис барои кӯмак ба ташхис ба қадри имкон аниқ нест:

1. Дар ҷараёни ҳамлаи: пешоб аст, хеле зуд PBG ва ALA excreted.
2. Дар таҳқиқи барои дараҷаи фаъолияти паст кардани deaminase мумкин аст дар давоми омурзиши дод.

Дар ҳар кадом ҳолат, ташхиси бояд ба табобати бемориҳои ҳақиқат самаранок буд. Агар экспертиза кардааст, ба таври шуд, ва табобати самаранок буд ва сабр интизор марг (60% -и њолатњо).

Ҳамчунин зарур аст, ки санҷишҳои ҳамаи аъзоёни оила бемор будаанд. Ин дар оянда кӯмак хоҳад кард, то пешгирии рушди porphyria дар насли.

бемории чӣ хел аст?

Механизми рушди эътилоли хеле осон аст. Heme - қисми ғайрипулии сафедаи гемоглобин аз - дар зери таъсири омилҳои муайян, қодир тағйири ҷавҳари хеле заҳролуд. Ин, дар навбати худ, erodes матоъ зери пӯст.

Бинобар ин, сарпӯши оғоз гардад Браун, раҳсипор. Бо мурури замон, пӯст аз собирон аст, бо ҷароҳатҳои ва рудаи фаро гирифта, хусусан, агар он аст, ки ба нури офтоб фош. Далели он, ки нури ултрабунафш сабаби зарар ва матоъ, то нарм.

Рушди раванди беморӣ на танҳо эпидерма таъсир мерасонад. Ҳамчунин бофтаҳои cartilaginous бинї, гӯши зарардида ва. Табиист, ки ба онҳо deforms. Ин аст, porphyria шадиди кандаро меорад, на танҳо уқубати ҷисмонӣ, балки равонӣ чун марди нест, метавонанд дар чеҳраи disfigured худро дар оина назар.

сабабњои

porphyria шадиди кандаро - бемории мураккаб ва мушкил аст. Сабабњои барои рушди он ба таври зерин аст:

1. predisposition генетикӣ: эътилоли мерос аст.
2. суръати хеле зиёд дар peroxidation lipid.
3. бемории ҷигар. Ин аст, махсусан гепатити ҳақиқӣ.
4. заҳролудшавӣ кимиёвӣ қавӣ ё намакҳо металлҳои вазнин.
5. ҳуҷайраҳои Siderosis Kupffer.
6. Бисёр оњан дар хун.
7. истифодаи дароз доруворӣ вазнин: barbiturates, гормонҳои.
8. майзадагӣ.

Кадом омилҳо метавонад хатари бемории зиёд?

Porphyria (он чӣ дар он аст, - шумо аллакай медонед), мумкин аст аз ҷониби андохта:

• A ѓизои қатъии. Вай низ, як бори ҷиддӣ дар ҷигар, ки вазифадор аст ба кор беш аз маъмул аст.
• Стресс.
• Қабули шумораи зиёди маводи мухаддир.
• алоқа-зуд бо кимиёвӣ хатарнок.
• Тағйироти гормоналии сабаби ҳомиладорӣ ё ҳайз дар занон.
• паталогияи сироятї Маҷмааи ба монанди гепатити C.
• истеъмоли аз њад зиёди машруботи спиртӣ.

Ба эътилоли аст, дар бораи бар ва боз, Шумо танҳо лозим аст, ки аз ҳамаи омилҳои дар боло номбаршуда, инчунин тарзи њаёти солим нигарон нест.

нущтаи назар

Агар бемор аст, ки бо porphyria шадиди кандаро ташхис, ки пешгўї вобаста ба дараҷаи endings асаб аст. Саривақт табобати ташаббуси нишонаҳои дар давоми 2-4 рӯз маҳв мекунад.

Агар сабр neuropathy автомобилӣ сахт таҳия, он гоҳ мумкин нест, нишонаҳои ба нопадид барои моҳ ва сол нест. Дар калонсол шахс мегардад, ки ҳассос камтар ба омилҳое, ки боиси беморӣ. Ӯ басомади ҳамлаҳои кам карда шавад.

Хусусиятҳое, табобат

Агар бемор аст, ки бо porphyria шадиди кандаро ташхис, табобат бояд hematologist ва endocrinologist истеҳсол карда мешавад. Албатта, табобати бояд муттаҳид карда шаванд. Он дар бар мегирад:

• Plasmapheresis (пок хуни toxins бо ёрии таҷҳизоти махсус).
• Њифзи аз нурҳои бевоситаи.
• Splenectomy (бартараф намудани испурч).
• Истифодаи маводи мухаддир бедардсозанда.
• Истифодаи маводи мухаддир ба кам кардани фишори хун.
• Истифода аз мањлули глюкоза барои инфузия.
• и "Рибоксин". Истифодаи чунин маводи мухаддир, инчунин denozinmonofosfat ва «Riboksin».
• Бо истифода аз воситаҳое, ки ба бартараф кардани пӯст porphyrins дар пешоб мусоидат менамоянд.

Porphyria (чӣ ин аст - боло тавсиф шудааст) талаб муносибати маљмўї љињати табобат. нақшаи Est табобати буда метавонанд:

1. Барои оғоз, бемор бояд дар беморхона бистарӣ даровардем. Дар ин ҷо зарур аст, ки мунтазам назорат дил, фишори хун ва дигар нишонаҳои муҳими.
2. Ќайд кардан зарур аст, ки ба хориҷ тамоман омилҳое, ки ангеза ва бад шудани ин беморї мебошад.
3. Агар дар роҳи аниқи ҳолати эътилолї ҳанӯз муайян карда нашуда бошад, бемор метавонад сукути глюкоза кунад. Бо вуҷуди ин, ки ин муносибат танҳо кӯмак, агар porphyria аст, ҳамла қавӣ нест.
4. Ҳамчунин зарур аст, ки ба зудӣ оғоз табобати бемор бо истифода аз hemin. Бењтар дар ин ҳолат, метавонад пас аз 2-4 табобат омад.
5. Бартараф намудани нишонаҳои қисми муҳими раванди табобат низ мебошад. Ин ба пайравӣ regimen нўшокї, ки бемор тавр лихорадка рух медиҳад зарур аст. Барои дард бояд Парасетамол ва analgesics нашъадор (дорухат аз духтур). Барои табобати ихтилоли дил ва мушкилоти бо фишори хун мумкин аст бета-blockers истифода бурда мешавад. Бо сирояти бояд бо тарафи пенисиллин ё cephalosporins ҳал.

гурӯҳбандии умумӣ

porphyria шадиди кандаро чунин намудҳои аст:

1. Патологияи асари як dehydratase норасоии.
2. coproporphyria ба кўча.
3. porphyria Variegated.

Чӣ доруворӣ нест, метавонад аз он бихӯранд?

porphyria шадиди кандаро аз сабаби таъсири маводи мухаддир муайян меоянд. Бинобар ин, зарур аст, ки ба бидонед, ки кадоме аз онҳо бояд гирифта нахоҳад шуд, то ки ба хашм ҳамлаи нест.

Пас, агар як шахс шуда porphyria шадиди кандаро, рӯйхати маводи мухаддир манъ зарур аст, ки ба донист, дили:

• Ин маводи мухаддир хеле хатарнок "dapsone», «Danazol», «Difenilgidanton» «Diclofenac», «carbamazepine», «meprobamate», «Novobiocin» мебошанд "Chloroquine».
• Муҳитҳои хатарнок "clonazepam" "Ketamine», «Clonidine», «Nortriptyline», «Rifampicin" "Theophylline» «Erythromycin», «Spironolactone».

пешгирии бемориҳо

Мутаассифона, табибон метавонанд Акнун ба як қатор чораҳои пешгирикунанда, ки ба бемории пешгирӣ пешниҳод. Бо вуҷуди ин, баъзе маслиҳатҳои метавонанд барои дастгирии умумии бадан анљом:

1. Беҳтарин аст, ки ба таслим тамокукашї ва менӯшад.
2. Ќайд кардан зарур аст, ки ба хӯрдани онҳое, хӯрок, ҳамчун қисми, ки дорои миқдори зиёди витаминҳо, хусусан гурӯҳи B
3. Муҳофизат пӯст аз нурҳои бевоситаи: айнак, либос баста шуд, кулоҳҳо ё caps ҳангоми дохил шудан ба кӯча талаб!
4. Ин беҳтар аст, ки ба канорагирӣ ҳамаи онҳоеро, ки метавонад як омили алангагирӣ ангеза.
5. Ќайд кардан зарур аст, ки ба машварат як dietitian, барои ҳамин ӯ кӯмак кард, ки интихоби беҳтарин ѓизои.

Баъзе тавсияҳои муфид духтурони, ки бемор бояд ҳамеша риоя нест. Барои мисол, агар он ҷо ҳамеша бояд дастпона, ки навишта мешавад, ки ҳар кас ин беморї мебошад.

Ин ҳамаи хусусиятҳои пешбининамудаи эътилоли кард. Ҳамеша саломату!