Porphyria - як бемории инсоният муосир

Бемории porphyria як навъ махсус аз паталогияи ҷигар дар сатҳи генетикӣ, ки дар он аст, синтези гемоглобин тамоман нодуруст аст. Он ки имон аст, ки ҳашт пай дар қадамҳои enzymatic ба ном дар biosynthesis намудани гемоглобин нест. Ҳар гуна вайронкунии дар марҳилаи яке аз онҳо метавонад аллакай ба мушкилоти боиси ба монанди porphyria. Дар Бемории одатан босуръат инкишоф меёбад. Дар ин мақола мо бештар муфассал он аст, ки ин беморӣ муҳокима ва усулҳои муосири табобат чӣ ном доранд.

Porphyria - як бемории инсоният муосир. механизми ин беморӣ чӣ гуна аст?

Дар аввал, қисми-протеини аз гемоглобин (тартиби дигаре - heme) аст, ба ҷавҳари заҳролуд, ки дар навбати худ, пайваста мехӯрад дур комилан тамоми бофтаи пуст мубодила мешавад. Ҳамин тавр, пӯст тадриҷан ивазаш як tint зардча, табдил thinner бо гузашти вақт, ва аз кафидани нурҳои бевоситаи. Ин аст, ки чаро беморон бо ин беморӣ, шумо метавонед захмҳои ва ҷароҳатҳои зиёд ёфт. Пас, тадриљан рушд porphyria. Беморињо, ки мо қайд набудани табобати саривақтӣ, одатан сурати тамоми соҳаҳои нави пӯст.

сабабҳои

вайрон пайдарпай аз biosynthesis heme, ки то ҳадде дар боло баррасӣ шуд, боиси ҷамъшавии барзиёди porphyrins дар организм, инчунин прекурсорҳо ном (мисол, ALA ва porphobilinogen). Ин буд, ки зиёдатӣ охир таъсири токсикӣ қавӣ дар организм, ки дар натиҷаи сабабҳои аллакай ба инкишоф аломатњои клиникї. Сабаби чунин вайрон кардани як mutation аз генофонди масъул барои фаъолияти ферментҳои муайян ҷалб дар синтези бисёрсоҳавӣ қадами heme аст. Дар ҳоли ҳозир, олимон дар омӯзиши муфассалро ин равандҳо ва ин беморӣ ҳамчун porphyria машғул аст.

нишонањои беморињо

• Зарар ба системаи марказии асаб.
• Пешоб як бағоят pinkish.
• захмҳои сершумор ва ҷароҳатҳои оид ба бадан.
• Дард ва андӯҳгину дар соҳаи шикам.
• фишори хун зиёд шудааст.

Чӣ бояд муносибат карда шавад?

Мутаассифона, дар ҳоли ҳозир, коршиносон метавонад усулҳои самарабахши табобати pathogenetic ин беморӣ пешниҳод намекунанд. Дар баъзе ҳолатҳо (мисол, uroporfiriya erythropoietic) табобат метавонад самаранок. porphyria фосилавии (а беморӣ дар марҳилаи шадиди) комилан ба истифодаи dipyrone ва tranquilizers имкон намедиҳад, ки онҳо боиси возеҳтар шудани аломатњои. Дар ҳузури дард дар бемориҳои монанди porphyria, чун ќоида, азоимхонӣ аз қавитарин маводи мухаддир.

хулоса

бемории Porphyria (Ба расми рақами 1 яке аз зуҳуроти он нишон медиҳад), мутаассифона, аст, ки дар ин рӯзҳо ташхис бештар. Дар хулосаи ин, бояд қайд кард, ки имрӯз ба ин навъи бемории ҳанӯз суст маълум боқӣ мемонад. Олимон аз саросари ҷаҳон минбаъд низ ба тафтиши сабабҳои решаи, аломатњои клиникї ибтидоӣ, инчунин усулҳои мубориза бар зидди чунин мушкилот ногувор. Ҳамеша саломату!