Пайдошудаи Crouzon: муаррифии клиникӣ ва табобати

пайдошудаи Crouzon як нодир аст бемории генетикӣ.

хусусиятҳои умумӣ

Ба бемории аст deformities мушоҳада, ки дар давоми рушди ҳомила сурат тавсиф карда мешавад. arches Гилл дар ҷанин инсон - маълумоти гузариш, ки аз он баъдтар мақомоти муҳим, аз ҷумла болову ташкил карда мешаванд. Вайрон кардани arches цалсама ва боиси беморӣ, ки номи он пас аз духтур Фаронса гирифта, аввал онро, октава Crouzon тавсиф карда шудаанд. Ин буд, ки аввалин қайд кард, ки бемории ирсї аст, ки беморони худ модар ва духтар буданд. Ин бемории Maxillofacial хос аз рӯи як қатор аломатњои. Табиист, ки дар ин масъала дурӯғ дар устухонҳои косахонаи: бо ягон сабаб ба кўдак, ки онҳо мумкин аст нодуруст тавлидшуда. Масалан, синдроми Crouzon мумкин аст дар metopic меёфт, suture coronal ё sagittal, suture coronal шартномавӣ бармаҳал ё ҳамаи қабати зоҳир.

symptomatology

пайдошудаи Crouzon бо аломатњои тафриќаи хос аст. беморони ҷавон гӯши маҷмӯи хеле паст гуногун, пеш аз ҳама аст. Чун қоида, ин аз сабаби ҳамаи мушкилоти шунидани бармеоянд, дар оянда мебошанд. Дар њолатњои вазнин, бемории аст, ки дар табдил бемории Meniere мекунад. Дар байни хусусиятҳои хос низ бояд brachycephalic номида мешавад, яъне, кӯтоҳ ва васеъ гардани, exophthalmos, аст, ки bulging чашмони (ин сабаби ошику чашми хеле хурд), hypertelorism, ки масофаи аз ҳад зиёд байни чашмон, бинї хурд, ки монанди як нул аст. аломатњои зуд, вале на ҳатман шудаанд squint ва болову сусти ба шумор меравад. рушди нокифояи аз даҳони меафзояд хушӯъашон, ки якбора барҷаста. Ҳамаи ин хусусиятҳо тавсиф пайдошудаи Crouzon (хабарнигори беморон шумо дар мақолаи нигаред). Зеро ки бо сабабҳои то ҳол номаълум, аксарияти беморон доранд hips номутаносиб танг ва китфи.

ташхис

Чун қоида, фавран, пас аз кӯдак Русия таваллуд, шумо метавонед пайдошудаи Crouzon ташхис. Сабабњои бемории доранд, маълум нест. Бо мақсади тасдиқи ҳузури бемории бояд ба харҷ чанд имтиҳонҳои: X-рентгенӣ, MRI, тафтиши ин fundus, озмоиш ирсї ва бознигарии аз cortex мағзи.

басомад

Он љоиз аст, ки ба ин беморӣ хеле кам аст: тибқи таҳқиқоти оморӣ оид ба 25,000 нафар солим аст, яке аз сабр нест, оилаи ӯ бештар одамони мубталои ин беморӣ шудааст.

табобат

Дар маҷмӯъ, дар дурнамои он вобаста аст, ки чӣ тавр қадар деформатсияи косахонаи ба давлати бофтаи мағзи сар таъсир расонд. Дар соли аввали ҳаёт, амалиёти таҷдиди мумкин аст аз рӯи косахонаи як кўдак гузаронида мешавад. Тавре ки аз кӯдак мерӯяд, шумо метавонед амалиёти нав лозим аст: дар бораи устухон, болову бофтаҳои нарм аз рӯи. Дар баъзе ҳолатҳо, пас аз амалиёти бемор дорад, ба пӯшидани як кулоҳи махсус дод. Проблемаи асосии дурӯғ дар он аст, ки ба ин беморӣ аст, аксар вақт аз тарафи ин акидахо psychomotor ва мусодираи мушоият мешавад.